KLINISK/SCIENTIFISK ANMÄRKNING

Fulminant idiopatisk intrakraniell hypertoni hos en pediatrisk patient efter ett mindre huvudtrauma

Hipertensão intracraniana idiopática fulminante em paciente pediátrico após traumatismo craniano leve

Jaime LinI; Joelma Karin Sagica FernandesII; Eliete Chiconelli FariaII; Ricardo Silva PinhoI; Marcelo Rodrigues MasruhaIII; Luiz Celso Pereira VilanovaIV

IPostdoktor, avdelningen för barnneurologi, institutionen för neurologi och neurokirurgi, Federala universitetet i São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brasilien
IIResident, Divisionen för barnneurologi, avdelningen för neurologi och neurokirurgi, Federala universitetet i São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brasilien
IIIAssocierad läkare, divisionen för barnneurologi, avdelningen för neurologi och neurokirurgi, Federala universitetet i São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brasilien
IVProfessor och ordförande, avdelningen för barnneurologi, avdelningen för neurologi och neurokirurgi, Federala universitetet i São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brasilien

Idiopatisk intrakraniell hypertoni (IIH) är ett tillstånd som definieras av förhöjt intrakraniellt tryck utan kliniska, laboratorie- eller röntgenmässiga tecken på ansvarig infektion, vaskulär abnormitet, rymdkrävande lesion eller hydrocefalus1. Incidensen av IIH i den allmänna befolkningen är 0,9 fall per 100 000 personer per år. Det anses sällsynt hos barn och ytterst sällsynt hos spädbarn och nyfödda barn. I den pediatriska populationen finns det ingen preferens för kvinnor, men det är vanligare hos ungdomar. Sjukdomen hos barn efter puberteten har en kvinnlig dominans och ett samband med fetma, på samma sätt som hos vuxna1,2. Vissa tillstånd har identifierats som orsaker till sekundär pseudotumor cerebri, däribland vissa läkemedel (t.ex. vitamin A/D, flera antibiotika, steroider, retinsyra, litium), endokrina avvikelser, autoimmuna sjukdomar, anemier och avvikelser i det kranialvenösa utflödet. Den roll som associerade sjukdomar och läkemedel spelar verkar vara starkare hos barn än hos vuxna1,2. Atypiska presentationer omfattar ovanliga tillstånd som leder till IIH eller en ovanlig klinisk presentation som skiljer sig från det mer typiska progressiva och smygande kliniska förloppet. Termen fulminant idiopatisk intrakraniell hypertension är reserverad för de patienter som uppvisar IIH med en akut presentation och snabbt progressiv synförlust med mycket få fall som hittills rapporterats3.

Vi presenterar ett definitivt fall av fulminant IIH hos en 11-årig pojke efter ett lindrigt skalltrauma.

FAKTUM

En 11-årig manlig patient togs in med diplopi som varat en vecka. Patienten föddes av icke-konsanguina föräldrar, med en händelselös gestationshistoria. Han föddes med normal förlossning och hade en händelsefri neonatalperiod. Hans tidiga utveckling var normal och han uppvisade också normala neuropsykomotoriska förvärv. Det fanns inte heller någon familjehistoria av neurologiska sjukdomar.

Patienten var tidigare frisk utan klinisk historia av några medicinska tillstånd och fick varken ordinerade mediciner eller receptfria mediciner. Patienten fick ingen typ av vitaminersättning.

Femton dagar före intagningen presenterade patienten ett mindre huvudtrauma när han simmade. Trauman beskrevs som mycket lindrig, under fritidsaktiviteter, utan några omedelbara besvär eller behov av läkarvård. Fyra dagar efter huvudtraumat började patienten med kräkningar, flera gånger om dagen, bilateral periorbitär måttlig smärta. En dag senare började patienten med synnedsättning och diplopi.

Vid fysisk undersökning noterades att han var i gott allmäntillstånd och visade en normal fysisk undersökning utan feber eller andra tecken på infektion. Han var 147 centimeter lång, vägde 54 kilo och hade ett kroppsmasseindex på 25 (97 centile)

Den neurologiska undersökningen var anmärkningsvärd med diplopi, konvergent strabism och bilateral sjätte nervpares (Fig 1). Fundoskopiundersökningen visade bilateralt papillödem (Fig 2).

Laboratoriska utvärderingar, inklusive komplett blodstatus, blodelektrolyter, urea, kreatinin och leverenzymer gav resultat inom normalområdet.

Oftalmologisk utvärdering visade akut papillödem och försämrad synskärpa.

Kranial MRT visade tecken på intrakraniell hypertension (fig 3) men inga tecken på venös sinustrombos i MRT-venografin. Efter neuroimagingprocedurer utfördes en lumbalpunktion som avslöjade ett öppningstryck på 80 cm H2O med normal CSF-sammansättning utan tecken på pleocytos, förhöjt protein eller lågt glukos.

Efter diagnosen IIH ordinerades acetazolamidbehandling i samband med upprepad lumbalpunktion för att sänka CSF-trycket. Inom en vecka förbättrades synskärpan och en månad senare var patienten symtomfri. Patientens upprepade fundoskopiska utvärderingar var normala och han följs för närvarande regelbundet upp kliniskt.

Sjukhusets etikkommitté godkände denna fallrapport och föräldrarna gav informerat samtycke till publicering.

DISKUSSION

Och även om IIH kan uppträda i alla åldrar är det betydligt vanligare hos kvinnliga vuxna, främst överviktiga individer. I barndomen verkar det nu som om det finns en ökad incidens av IIH bland ungdomar (12-15 år) jämfört med barn (2-12 år)1. Om man endast beaktar fall av fulminant IIH verkar det presenterade fallet skilja sig mycket från nuvarande beskrivningar3.

Flera teorier har föreslagits för att förklara patofysiologin vid IIH, bland annat ökad hjärnvolym på grund av ökat vatteninnehåll, ökad blodvolym, ökad bildning av CSF och minskad absorptionshastighet av CSF vid de korioniska villien4. Det föreslogs också att förhöjt intrakraniellt venöst tryck kan vara en universell mekanism vid IIH som leder till en ökning av CSF- och intrakraniellt tryck genom att motstå CSF-absorption5.

För närvarande diagnostiseras IIH på följande sätt: (1) symtom och tecken på generaliserad intrakraniell hypertension, (2) dokumenterat förhöjt ICP, (3) normal CSF-sammansättning och (4) inga tecken på hydrocefalus, massa eller strukturella eller vaskulära lesioner på hjärnans MRT, särskilt inga tecken på cerebral venös trombos6. För att identifiera fall av fulminant IIH beaktas följande definitioner: (1) akut uppkomst av symtom och tecken på intrakraniell hypertoni, (2) mindre än 4 veckor mellan uppkomsten av de första symtomen och synförlusten, (3) snabb försämring av synförlusten och (4) MRI och MRI-venogram som utesluter venös trombos3. Vår patient uppfyllde alla diagnostiska kriterier för fulminant IIH.

Fulminant IIH skiljer sig vanligtvis inte från dem med typisk IIH, med undantag för den tidsmässiga profilen och synförlusten. Typiskt för fall av IIH påverkas synskärpan sent i förloppet av IIH, i stora serier av patienter är prevalensen av förlust av synskärpa som ett presenterande drag av sjukdomen låg, och vanligen upplevs försämringen av synskärpan gradvis under en lång tidsperiod7,8.

Vår patient presenterade sig med allvarlig synförlust i samband med kräkningar och diplopi endast fem dagar efter ett mindre huvudtrauma. På grund av denna atypiska presentation utfördes en genomgående utredning som uteslöt en sekundär orsak till isolerat förhöjt ICP (specifikt för meningeal process och cerebral venös trombos).

Liknande rapporter om fulminant IIH är ytterst sällsynta i litteraturen och patofysiologin är fortfarande okänd9. Identifierbara tillstånd har förknippats med IIH, särskilt hos pediatriska patienter, varav de vanligaste är läkemedel (t.ex. tetracykliner, A-vitamin, steroider och kemoterapimedel), infektioner (akut bihåleinflammation, varicella, mässling) och endokrina tillstånd1.

Inom vuxna finns det ett väletablerat samband mellan fetma och IIH. Hos barn finns detta samband vanligen hos äldre patienter1. När man tar hänsyn till detta kunde vår patient inte betraktas som överviktig och presenterade ett kroppsmasseindex (IMC) på 25 (vid 97 centilen) som klassificeras som övervikt. Inget av de andra ovan nämnda tillstånden hittades hos vår patient.

I den kliniska anamnesen nämndes dock en episod av ett mindre huvudtrauma några dagar före symtomdebuten. Mindre huvudtrauma har tidigare rapporterats i samband med pediatrisk IIH men i de flesta fall visade senare neuroimagingundersökningar på cerebral venös sinustrombos eller cerebralt ödem1. Hos vår patient uteslöt MRT och MR-venografi alla symtom på cerebralt ödem eller venös trombos.

I vår patient fann man i MR-venografin en asymmetri i den högra tvärgående venösa sinus. Det är väl känt att hjärnhalvorna är anatomiskt och funktionellt asymmetriska och asymmetrier brukar också hittas i det venösa systemet10. I en studie av 100 patienter med normala MRT-bilder av hjärnan visade MRT-venografin på en dominant höger tvärgående sinus hos 59 patienter, en dominant vänster tvärgående sinus hos 30 och en samdominerande tvärgående sinus hos tio patienter11. I en studie av 50 barn i åldrarna 3 månader till 17 år visade MR-venografin en dominant höger sinus transversus hos 27 (54 %) patienter, en dominant vänster sinus transversus hos 18 (36 %), 4 co-dominanta sinus transversus och 1 frånvaro av båda sinus transversus10. Dessa asymmetrier var inte förknippade med kliniska eller neurologiska symtom.

Kantarci et al. studerade korrelationen mellan venösa sinusasymmetrier genom MRI venografi och intraokulärt tryck mätt genom pneumotonometri hos patienter som varken hade neurologiska eller oftalmologiska sjukdomar. Som en allmän slutsats konstaterades att om storleken på tvärgående sinus på ena sidan är större och dess venösa dränering är större, är det intraokulära trycket på denna sida lägre. Det kan spekuleras att storleken på sinus transversus kan vara förknippad med patogenesen för sjukdomar med ökat intraokulärt tryck, t.ex. glaukom12.

Att påstå att små skillnader i det venösa dränaget på grund av asymmetrier i sinus transversus skulle kunna reagera på ett idiopatiskt intrakraniellt högt blodtryck skulle vara mycket spekulativt och det behövs ytterligare studier i denna riktning.

Syndromet IIH har varit känt i över hundra år sedan Quincke beskrev det tidigt 1893, och fram till i dag förbryllar det fortfarande sjukvårdspersonal världen över med sina varierande underliggande förhållanden, kliniska presentation och resultat. Här presenterar vi ett unikt fall av fulminant IIH hos en pediatrisk patient.

1.Rangwala LM, Liu GT. Pediatrisk idiopatisk intrakraniell hypertension. Surv Ophtalmol 2007;59:597-617.

2.Youroukos S, Psychou F, Fryssiras S, Paikos P, Nicolaidou P. Idiopatisk intrakraniell hypertension hos barn. J Child Neurol 2000;15:453-457.

3.Thambisetty M, Lavin PJ, Newman NJ, Biousse V. Fulminant idiopatisk intrakraniell hypertension. Neurology 2007;68: 229-232.

4.Tasdemir HA, Dilber C, Totan M, Onder A. Pseudotumor cerebri som komplikation till mässling: en fallrapport och litteraturöversikt. Brain Dev 2006;28:395-397.

5.Karahalios DG, Rekate HL, Khayata MH, Apostolides PJ. Förhöjt intrakraniellt venöst tryck som en universell mekanism vid pseudotumor cerebri av olika etiologier. Neurology 1996;46:198-202.

6.Friedman DI, Jacobson DM. Diagnostiska kriterier för idiopatisk intrakraniell hypertension. Neurology 2002;59:1492-1495.

7.Corbett JJ, Savino PJ, Thompson S, et al. Synförlust vid pseudotumor cerebri: uppföljning av 57 patienter från fem till 41 år och en profil av 14 patienter med permanent svår synförlust. Arch Neurol 1982;39:461-473.

8.Rush JA. Pseudotumor cerebri: klinisk profil och visuellt resultat hos 63 patienter. Mayo Clin Proc 1980;55:541-546.

9.Kidron D, Pomeranz S. Malignt pseudotumor cerebri: rapport om två fall. J Neurosurg 1989;71:443-445.

10.Widjaja E, Griffiths P. Intrakraniell MR-venografi hos barn: normal anatomi och variationer. Am J Neuroradiol 2004;25: 1557-1562.

11.Surendrababu N, Livingstone R. Variationer i den cerebrala venösa anatomin och fallgropar vid diagnostisering av cerebral venös sinustrombos: erfarenhet av MRT med lågt fält. Ind J Med Sci 2006;60:135-142.

12.Kantarci M, Dane S, Gumustekin K, et al. Samband mellan intraokulärt tryck och storleken på tvärgående bihålor. Neuroradiology 2005;47:46-50.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.