NOTA CLINICĂ/SCIENTIFICĂ

Hipertensiune intracraniană idiopatică fulminantă la un pacient pediatric în urma unui traumatism cranian minor

Hipertensão intracraniana idiopática fulminante em paciente pediátrico após traumatismo craniano leve

Jaime LinI; Joelma Karin Sagica FernandesII; Eliete Chiconelli FariaII; Ricardo Silva PinhoI; Marcelo Rodrigues MasruhaIII; Luiz Celso Pereira VilanovaIV

Medic postuniversitar, Divizia de Neurologie Infantilă, Departamentul de Neurologie și Neurochirurgie, Universitatea Federală din São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brazilia
IIRezident, Divizia de Neurologie Infantilă, Departamentul de Neurologie și Neurochirurgie, Universitatea Federală din São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brazilia
IIIAmedic asociat, Divizia de Neurologie Infantilă, Departamentul de Neurologie și Neurochirurgie, Federal University of São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brazilia
IVProfesor și președinte, Divizia de neurologie infantilă, Departamentul de neurologie și neurochirurgie, Federal University of São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brazilia

Hipertensiunea intracraniană idiopatică (IIH) este o afecțiune definită prin presiune intracraniană crescută, dar fără dovezi clinice, de laborator sau radiografice ale unei infecții responsabile, ale unei anomalii vasculare, ale unei leziuni ocupante de spațiu sau ale unei hidrocefalii1. Incidența IIH în populația generală este de 0,9 cazuri la 100.000 de persoane anual. Este considerată rară la copii și extrem de rară la sugari și nou-născuți. În populația pediatrică, nu există o predilecție spre sexul feminin fiind mai frecventă la adolescenți. Boala la copiii post-pubertali are o predominanță feminină și o asociere cu obezitatea, similară cu cea de la adulți1,2. Unele afecțiuni au fost identificate ca agenți cauzali ai pseudotumor cerebri secundar, inclusiv anumite medicamente (de exemplu, vitamina A/D, mai multe antibiotice, steroizi, acid retinoic, litiu), anomalii endocrine, tulburări autoimune, anemii și anomalii ale fluxului venos cranian. Rolul bolilor și medicamentelor asociate pare să fie mai puternic la copii decât la adulți1,2. Prezentările atipice includ afecțiuni neobișnuite care duc la IIH sau prezentări clinice neobișnuite, altele decât evoluția clinică progresivă și insidioasă mai tipică. Termenul de hipertensiune intracraniană idiopatică fulminantă este rezervat acelor pacienți care prezintă IIH cu o prezentare acută și pierdere vizuală rapid progresivă, cu foarte puține cazuri raportate până în prezent3.

Prezentăm un caz cert de IIH fulminantă la un băiat în vârstă de 11 ani după un traumatism cranian minor.

Caz

Un pacient de sex masculin în vârstă de 11 ani a fost internat cu diplopie de o săptămână. Pacientul s-a născut din părinți neconsangvinizați, cu un istoric gestațional fără evenimente. S-a născut prin naștere normală, cu o perioadă neonatală fără evenimente. Dezvoltarea sa timpurie a fost normală și a prezentat, de asemenea, achiziții neuropsihomotorii normale. De asemenea, nu a existat, de asemenea, niciun istoric familial de boli neurologice.

Pacientul a fost anterior sănătos, fără istoric clinic al vreunei afecțiuni medicale, neprimind nici medicamente prescrise și nici medicamente fără prescripție medicală. Pacientul nu primea niciun tip de substituție vitaminică.

Cu cincisprezece zile înainte de internare, pacientul a prezentat un traumatism cranian minor în timp ce înota. Trauma a fost descrisă ca fiind foarte ușoară, în timpul activităților de petrecere a timpului liber, fără plângeri imediate sau care să necesite asistență medicală. La patru zile după traumatismul cranian, pacientul începe cu vărsături, de mai multe ori pe zi, dureri periorbitale bilaterale moderate. O zi mai târziu, pacientul a început cu pierdere de vedere și diplopie.

La examenul fizic, a fost remarcat ca fiind în stare generală bună, prezentând un examen fizic normal, fără febră sau orice alte semne de infecție. Înălțimea sa era de 147 centimetri, cu o greutate de 54 de kilograme și cu un indice de masă corporală de 25 (centila 97)

Examinarea neurologică s-a remarcat prin diplopie, strabism convergent și pareză bilaterală a nervului al șaselea (Fig. 1). Examenul fundoscopic a evidențiat un papilledem bilateral (Fig 2).

Evaluările de laborator, inclusiv o hemogramă completă, electroliții din sânge, ureea, creatinina și enzimele hepatice au dat rezultate în limite normale.

Evaluarea oftalmologică a evidențiat un papilodem acut și o acuitate vizuală diminuată.

RMRI cranian a evidențiat semne de hipertensiune intracraniană (Fig. 3), dar niciun semn de tromboză a sinusurilor venoase la venografia RMN. După procedurile de neuroimagistică, a fost efectuată o puncție lombară care a evidențiat o presiune de deschidere de 80 cm H2O, cu o compoziție normală a LCR, fără semne de pleiocitoză, proteine crescute sau glucoză scăzută.

În urma diagnosticului de IIH a fost prescris un tratament cu acetazolamidă asociat cu puncții lombare repetate pentru a scădea presiunea LCR. În decurs de o săptămână acuitatea vizuală s-a îmbunătățit, iar o lună mai târziu pacientul nu mai prezenta simptome. Evaluările fundoscopice repetate ale pacientului au fost normale și, în prezent, acesta face obiectul unei monitorizări clinice regulate.

Comisia de etică a spitalului a aprobat acest raport de caz, iar părinții și-au dat consimțământul informat pentru publicare.

DISCUȚII

Deși IIH poate apărea la orice vârstă, este mult mai frecventă la adulții de sex feminin, în principal la persoanele obeze. În copilărie, acum se pare că există o incidență crescută a IIH în rândul adolescenților (12-15 ani), comparativ cu copiii (2-12 ani)1. Atunci când se iau în considerare doar cazurile de IIH fulminantă, cazul prezentat pare foarte diferit de descrierile actuale3.

Au fost propuse mai multe teorii pentru a explica fiziopatologia IIH, inclusiv creșterea volumului cerebral cauzată de creșterea conținutului de apă, creșterea volumului sanguin, creșterea ratei de formare a LCR și scăderea ratei de absorbție a LCR la nivelul vilozităților corionice4. S-a sugerat, de asemenea, că presiunea venoasă intracraniană ridicată ar putea fi un mecanism universal în IIH care duce la o creștere a LCR și a presiunii intracraniene prin rezistența la absorbția LCR5.

În prezent, IIH este diagnosticată după cum urmează: (1) simptome și semne de hipertensiune intracraniană generalizată; (2) PIC ridicată documentată; (3) compoziție normală a LCR; și (4) nicio dovadă de hidrocefalie, masă sau leziuni structurale sau vasculare la RMN-ul cerebral, mai exact, nicio dovadă de tromboză venoasă cerebrală6. Pentru a identifica cazurile de IIH fulminantă, se iau în considerare următoarele definiții: (1) debutul acut al simptomelor și semnelor de hipertensiune intracraniană; (2) mai puțin de 4 săptămâni între debutul simptomelor inițiale și pierderea vederii; (3) agravarea rapidă a pierderii vederii; și (4) RMN și venograma RMN exclud tromboza venoasă3. Pacientul nostru, a îndeplinit toate criteriile de diagnostic pentru IIH fulminantă.

HIIH fulminantă, de obicei, nu diferă de cei cu IIH tipică, cu excepția profilului temporal și a pierderii vizuale. În mod obișnuit, în cazurile de IIH, acuitatea vizuală este afectată târziu în cursul IIH, în serii mari de pacienți, prevalența pierderii acuității vizuale ca trăsătură de prezentare a bolii este scăzută și, de obicei, deteriorarea acuității vizuale este experimentată treptat pe o perioadă lungă de timp7,8.

Pacientul nostru a prezentat o pierdere vizuală severă asociată cu vărsături și diplopie la numai cinci zile după un traumatism cranian minor. Din cauza acestei prezentări atipice, a fost efectuat un întreg bilanț care a exclus o cauză secundară a PIC ridicate izolate (în special pentru proces meningeal și tromboză venoasă cerebrală).

Rapoarte similare ale IIH fulminante sunt extrem de rare în literatură, iar fiziopatologia rămâne necunoscută9. Condițiile identificabile au fost asociate cu IIH, în special la pacienții pediatrici, dintre care cele mai frecvente sunt medicamentele (cum ar fi tetraciclinele, vitamina A, steroizii și agenții de chimioterapie); infecțiile (sinuzita acută, varicela, rujeola); și afecțiunile endocrine1.

La adulți, există o asociere bine stabilită între obezitate și IIH. La copii, această asociere este de obicei întâlnită la pacienții mai în vârstă1. Luând-o în considerare, pacientul nostru nu a putut fi considerat obez, prezentând un indice de masă corporală (IMC) de 25 (la centila 97) clasificat ca fiind supraponderal. Niciuna dintre celelalte afecțiuni menționate mai sus nu a fost întâlnită la pacientul nostru.

În istoricul clinic, totuși, a fost menționat un episod de traumatism cranian minor cu câteva zile înainte de debutul simptomelor. Traumatismul cranian minor a fost raportat anterior în asociere cu IIH pediatrică, dar în majoritatea cazurilor, examinările neuroimagistice ulterioare au demonstrat tromboza sinusurilor venoase cerebrale sau edemul cerebral1. La pacientul nostru, RMN-ul și venografia RMN au exclus orice semn de edem cerebral sau tromboză venoasă.

La pacientul nostru, s-a constatat la venografia RMN o asimetrie a sinusului venos transversal drept. Este bine cunoscut faptul că emisferele cerebrale sunt asimetrice din punct de vedere anatomic și funcțional, iar asimetriile se regăsesc de obicei și în sistemul venos10. Într-un studiu efectuat pe 100 de pacienți cu imagistică RMN normală a creierului, venografia RMN a evidențiat un sinus transversal drept dominant la 59 de pacienți, un sinus transversal stâng dominant la 30 și un sinus transversal co-dominant la zece11. La copii, aceste asimetrii sunt, de asemenea, întâlnite de obicei, într-un studiu efectuat pe 50 de copii cu vârste cuprinse între 3 luni și 17 ani, venografia RMN a evidențiat un sinus transversal drept dominant la 27 (54%) pacienți, un sinus transversal stâng dominant la 18 (36%), 4 sinusuri transversale codominante și o absență a ambelor sinusuri transversale10. Aceste asimetrii nu au fost asociate cu simptome clinice sau neurologice.

Kantarci et al. au studiat corelația dintre asimetriile sinusurilor venoase prin venografie RMN și presiunea intraoculară măsurată prin pneumotonometrie la pacienți fără afecțiuni neurologice sau oftalmologice. Ca o concluzie generală a afirmat că, dacă dimensiunea sinusului transvers într-o parte este mai mare și drenajul venos al acestuia este mai mare, presiunea intraoculară din această parte este mai mică. Se poate specula că dimensiunile sinusurilor transversale pot fi asociate cu patogeneza bolilor cu presiune intraoculară crescută, cum ar fi glaucomul12.

Afirmația că diferențele ușoare în drenajul venos datorate asimetriilor sinusurilor transversale ar putea răspunde la o hipertensiune intracraniană idiopatică ar fi foarte speculativă și sunt necesare studii suplimentare în această direcție.

Sindromul IIH este deja cunoscut de peste un secol, de la primele sale descrieri de către Quincke în 1893, și până în zilele noastre continuă să lase perplecși profesioniștii din domeniul medical din întreaga lume cu condițiile sale de bază variabile, prezentarea clinică și rezultatul. În cazul de față am prezentat un caz unic de IIH fulminant la un pacient pediatric.

1.Rangwala LM, Liu GT. Hipertensiunea intracraniană idiopatică pediatrică. Surv Ophtalmol 2007;59:597-617.

2.Youroukos S, Psychou F, Fryssiras S, Paikos P, Nicolaidou P. Hipertensiunea intracraniană idiopatică la copii. J Child Neurol 2000;15:453-457.

3.Thambisetty M, Lavin PJ, Newman NJ, Biousse V. Hipertensiunea intracraniană idiopatică fulminantă. Neurologie 2007;68: 229-232.

4.Tasdemir HA, Dilber C, Totan M, Onder A. Pseudotumor cerebri care complică rujeola: un raport de caz și o revizuire a literaturii. Brain Dev 2006;28:395-397.

5.Karahalios DG, Rekate HL, Khayata MH, Apostolides PJ. Presiunea venoasă intracraniană ridicată ca mecanism universal în pseudotumor cerebri de diferite etiologii. Neurology 1996;46:198-202.

6.Friedman DI, Jacobson DM. Criterii de diagnostic pentru hipertensiunea intracraniană idiopatică. Neurologie 2002;59:1492-1495.

7.Corbett JJ, Savino PJ, Thompson S, et al. Pierderea vizuală în pseudotumor cerebri: urmărirea a 57 de pacienți de la cinci la 41 de ani și profilul a 14 pacienți cu pierdere vizuală severă permanentă. Arch Neurol 1982;39:461-473.

8.Rush JA. Pseudotumor cerebri: profil clinic și rezultate vizuale la 63 de pacienți. Mayo Clin Proc 1980;55:541-546.

9.Kidron D, Pomeranz S. Pseudotumor cerebri malign: raportul a două cazuri. J Neurosurg 1989;71:443-445.

10.Widjaja E, Griffiths P. Venografia intracraniană prin rezonanță magnetică la copii: anatomie normală și variații. Am J Neuroradiol 2004;25: 1557-1562.

11.Surendrababu N, Livingstone R. Variații în anatomia venoasă cerebrală și capcane în diagnosticul trombozei sinusurilor venoase cerebrale: experiența RMN cu câmp redus. Ind J Med Sci 2006;60:135-142.

12.Kantarci M, Dane S, Gumustekin K, et al. Relation between intraocular pressure and size of transverse sinuses. Neuroradiology 2005;47:46-50.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.