CLINICAL/SCIENTIFIC NOTE

Hipertensão intracraniana idiopática fulminante em paciente pediátrico após traumatismo craniano leve

Hipertensão intracraniana idiopática fulminante em paciente pediátrico após traumatismo craniano leve

Jaime LinI; Joelma Karin Sagica FernandesII; Eliete Chiconelli FariaII; Ricardo Silva PinhoI; Marcelo Rodrigues MasruhaIII; Luiz Celso Pereira VilanovaIV

Pós-graduado, Divisão de Neurologia Infantil, Departamento de Neurologia e Neurocirurgia, Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brasil
IIResidente, Divisão de Neurologia Infantil, Departamento de Neurologia e Neurocirurgia, Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brasil
IIIMédico Associado, Divisão de Neurologia Infantil, Departamento de Neurologia e Neurocirurgia, Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brasil
IVProfessor e Presidente da Divisão de Neurologia Infantil, Departamento de Neurologia e Neurocirurgia, Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brasil

A hipertensão intracraniana idiopática (IIH) é uma condição definida por pressão intracraniana elevada, mas sem evidência clínica, laboratorial ou radiográfica de infecção responsável, anormalidade vascular, lesão que ocupa espaço ou hidrocefalia1. A incidência de HII na população geral é de 0,9 casos por 100.000 pessoas anualmente. É considerada rara em crianças e extremamente rara em lactentes e recém-nascidos. Na população pediátrica, não há predileção pelo sexo feminino, sendo mais comum em adolescentes. A doença em crianças pós-puberais tem predominância feminina e associação com obesidade, semelhante à dos adultos1,2. Algumas condições têm sido identificadas como agentes causadores de pseudotumor cerebri secundário, incluindo certos medicamentos (por exemplo, vitamina A/D, vários antibióticos, esteróides, ácido retinóico, lítio), anormalidades endócrinas, distúrbios auto-imunes, anemias e anormalidades da saída venosa cranial. O papel das doenças e medicações associadas parece ser mais forte em crianças do que em adultos1,2. As apresentações atípicas incluem condições incomuns que levam ao IIH ou apresentação clínica incomum, além do curso clínico mais típico, progressivo e insidioso. O termo hipertensão intracraniana fulminante idiopática é reservado aos pacientes que apresentam HII com uma apresentação aguda e perda visual rapidamente progressiva, com muito poucos casos relatados até agora3,

Apresentamos um caso definido de HII fulminante num menino de 11 anos após um traumatismo craniano menor.

CASE

Um paciente do sexo masculino de 11 anos foi admitido com diplopia de uma semana de duração. O paciente nasceu de pais não consanguíneos, com uma história gestacional sem complicações. Nasceu com parto normal, com um período neonatal sem intercorrências. O seu desenvolvimento precoce foi normal e também apresentou aquisições neuropsicomotoras normais. Também não havia histórico familiar de doenças neurológicas.

O paciente era previamente saudável, sem histórico clínico de qualquer condição médica, não recebendo medicações prescritas nem medicamentos de venda livre. O paciente não estava recebendo nenhum tipo de reposição vitamínica.

Quinze dias antes da admissão, o paciente apresentou um pequeno traumatismo craniano enquanto nadava. O trauma foi descrito como muito leve, durante as atividades de lazer, sem queixas imediatas ou necessidade de qualquer atendimento médico. Quatro dias após o traumatismo craniano, o paciente começa com vômitos, várias vezes ao dia, dor periorbitária bilateral moderada. Um dia depois, o paciente começou com perda visual e diplopia.

Ao exame físico, notou-se que estava em bom estado geral, mostrando um exame físico normal, sem febre ou quaisquer outros sinais de infecção. Sua altura era de 147 centímetros, pesando 54 quilos, e com índice de massa corporal de 25 (97 centímetros)

O exame neurológico foi notável por diplopia, estrabismo convergente e paresia bilateral do sexto nervo (Fig. 1). O exame de Fundoscopia revelou papiledema bilateral (Fig 2).

Avaliações laboratoriais, incluindo hemograma completo, eletrólitos, uréia, creatinina e enzimas hepáticas deram resultados na faixa de normalidade.

Avaliação oftalmológica revelou papiledema agudo e diminuição da acuidade visual.

Ressonância magnética craniana revelou sinais de hipertensão intracraniana (Fig. 3), mas nenhum sinal de trombose do seio venoso na venografia de RM. Após procedimentos de neuroimagem, foi realizada uma punção lombar revelando uma pressão de abertura de 80 cm H2O com composição normal do líquor sem evidências de pleocitose, proteína elevada ou baixa glicose.

Segundo o diagnóstico de tratamento com acetazolamida IIH, foi prescrito associado a punção lombar repetitiva para diminuir a pressão do líquor. Em uma semana a acuidade visual melhorou, e um mês depois o paciente estava livre de sintomas. As avaliações fundoscópicas repetidas do paciente foram normais e ele está atualmente sob acompanhamento clínico regular.

A comissão de ética hospitalar aprovou este relato de caso e os pais deram consentimento informado para publicação.

DISCUSSÃO

Embora o IIH possa ocorrer em qualquer idade, é muito mais comum em adultos do sexo feminino, principalmente indivíduos obesos. Na infância, parece haver agora um aumento da incidência de IIH entre adolescentes (12-15 anos), em comparação com crianças (2-12 anos)1. Ao considerar apenas os casos de HII fulminante, o caso apresentado parece muito diferente das descrições atuais3,

Teorias transversais foram propostas para explicar a fisiopatologia do HII, incluindo aumento do volume cerebral causado pelo aumento do conteúdo de água, aumento do volume sanguíneo, aumento da taxa de formação do LCR e diminuição da taxa de absorção do LCR nas vilosidades coriônicas4. Também foi sugerido que a pressão venosa intracraniana elevada pode ser um mecanismo universal no IIH levando a um aumento no LCR e na pressão intracraniana resistindo à absorção do LCR5,

Currentemente, o IIH é diagnosticado como segue: (1) sintomas e sinais de hipertensão intracraniana generalizada; (2) PIC elevada documentada; (3) composição normal do LCR; e (4) nenhuma evidência de hidrocefalia, massa ou lesões estruturais ou vasculares na RM do cérebro especificamente, nenhuma evidência de trombose venosa cerebral6. Para identificar casos de HII fulminante, são consideradas as seguintes definições: (1) início agudo dos sintomas e sinais de hipertensão intracraniana; (2) menos de 4 semanas entre o início dos sintomas iniciais e a perda visual; (3) piora rápida da perda visual; e (4) ressonância magnética e venograma de ressonância magnética descartando a trombose venosa3. Nosso paciente, preenchendo todos os critérios diagnósticos para IIH fulminante.

Fulminante IIH geralmente, não diferem daqueles com IIH típico, exceto pelo perfil temporal e pela perda visual. Tipicamente, nos casos de IIH, a acuidade visual é afectada tardiamente no decurso do IIH, em grandes séries de doentes, a prevalência da perda da acuidade visual como traço característico da doença é baixa e, geralmente, a deterioração da acuidade visual é progressivamente experimentada durante um longo período de tempo7,8,

O nosso doente apresentou uma perda visual grave associada a vómitos e diplopia apenas cinco dias após um traumatismo craniano menor. Devido a esta apresentação atípica, durante todo o trabalho, foi realizada uma causa secundária de PIC elevada isolada (especificamente para o processo meníngeo e trombose venosa cerebral).

Relatos semelhantes de HII fulminante são extremamente raros na literatura e a fisiopatologia permanece desconhecida9. Condições identificáveis têm sido associadas ao IIH, especialmente em pacientes pediátricos, sendo as mais comuns as drogas (como tetraciclinas, vitamina A, esteróides e quimioterápicos); infecções (sinusite aguda, varicela, sarampo); e condições endócrinas1.

Em adultos, existe uma associação bem estabelecida entre obesidade e IIH. Em crianças essa associação é geralmente encontrada em pacientes mais velhos1. Ao levá-la em consideração, nosso paciente não poderia ser considerado obeso, apresentando um índice de massa corporal (IMC) de 25 (a 97 centilos) classificado como acima do peso. Nenhuma das outras condições acima mencionadas foi encontrada em nosso paciente.

Na história clínica, entretanto, foi mencionado um episódio de traumatismo craniano menor poucos dias antes do início dos sintomas. Traumatismo craniano menor foi previamente relatado em associação com IIH pediátrico, mas na maioria dos casos, exames de neuroimagem posteriores demonstraram trombose do seio venoso cerebral ou edema cerebral1. Em nosso paciente, a RM e a venografia por ressonância magnética descartaram qualquer tipo de edema cerebral ou trombose venosa.

Em nosso paciente, foi encontrada na venografia por RM uma assimetria no seio venoso transverso direito. É bem conhecido que os hemisférios cerebrais são anatomicamente e funcionalmente assimétricos e as assimetrias também são normalmente encontradas no sistema venoso10. Em um estudo de 100 pacientes com RM do cérebro normal, a venografia de RM revelou um seio transverso direito dominante em 59 pacientes, um seio transverso esquerdo dominante em 30 e um seio transverso co-dominante em dez11. Em crianças, essas assimetrias também são geralmente encontradas, em um estudo com 50 crianças entre 3 meses e 17 anos de idade, a venografia de RM mostrou um seio transverso direito dominante em 27 (54%) pacientes, um seio transverso esquerdo dominante em 18 (36%), 4 seio transverso co-dominante e 1 ausência de ambos os seios transversais10. Essas assimetrias não estavam associadas a sintomas clínicos ou neurológicos.

Kantarci et al. estudaram a correlação entre as assimetrias do seio venoso através da venografia de RM e a pressão intra-ocular medida através da pneumotonometria em pacientes sem doenças nem neurológicas nem oftalmológicas. Como conclusão geral, afirmou que se o tamanho do seio transverso de um lado é maior e sua drenagem venosa é maior, a pressão intra-ocular deste lado é menor. Pode-se especular que o tamanho do seio transverso pode estar associado à patogênese de doenças com aumento da pressão intra-ocular, como glaucoma12,

Estabelecendo que pequenas diferenças na drenagem venosa devido a assimetrias transversais do seio poderiam ser responsivas a uma hipertensão intracraniana idiopática seria altamente especulativa, sendo necessários mais estudos nesse sentido.

A síndrome de IIH já é conhecida há mais de um século desde suas primeiras descrições por Quincke em 1893, e até hoje permanece perplexa aos profissionais médicos em todo o mundo com suas variáveis condições subjacentes, apresentação clínica e desfecho. Aqui apresentamos um caso único de IIH fulminante em um paciente pediátrico.

1.Rangwala LM, Liu GT. Hipertensão intracraniana idiopática pediátrica. Surv Ophtalmol 2007;59:597-617.

2.Youroukos S, Psychou F, Fryssiras S, Paikos P, Nicolaidou P. Hipertensão intracraniana idiopática em crianças. J Child Neurol 2000;15:453-457.

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4.Tasdemir HA, Dilber C, Totan M, Onder A. Pseudotumor cerebri complicando o sarampo: um relato de caso e revisão de literatura. Brain Dev 2006;28:395-397.

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