CLINISCH/SCIENTIFIC OPMERKING

Fulminante idiopathische intracraniële hypertensie bij een pediatrische patiënt na een licht hoofdtrauma

Hipertensão intracraniana idiopática fulminante em paciente pediátrico após traumatismo craniano leve

Jaime LinI; Joelma Karin Sagica FernandesII; Eliete Chiconelli FariaII; Ricardo Silva PinhoI; Marcelo Rodrigues MasruhaIII; Luiz Celso Pereira VilanovaIV

IPostdoctoraal arts, Afdeling Kinderneurologie, Afdeling Neurologie en Neurochirurgie, Federale Universiteit van São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brazilië
IIResident, Divisie Kinderneurologie, Afdeling Neurologie en Neurochirurgie, Federale Universiteit van São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brazilië
IIIIAssociaal arts, Divisie Kinderneurologie, Afdeling Neurologie en Neurochirurgie, Federale Universiteit van São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brazil
IVProfessor en Voorzitter, Divisie Kinderneurologie, Departement Neurologie en Neurochirurgie, Federale Universiteit van São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brazilië

Idiopathische intracraniële hypertensie (IIH) is een aandoening die wordt gedefinieerd door een verhoogde intracraniële druk zonder klinisch, laboratorium- of radiografisch bewijs van een verantwoordelijke infectie, vasculaire afwijking, ruimte-innemende laesie of hydrocephalus1. De incidentie van IIH in de algemene bevolking is 0,9 gevallen per 100.000 mensen per jaar. Het wordt als zeldzaam beschouwd bij kinderen en als uiterst zeldzaam bij zuigelingen en pasgeborenen. In de pediatrische populatie is er geen voorliefde voor vrouwen, maar komt het vaker voor bij adolescenten. De ziekte bij post-puberale kinderen heeft een vrouwelijke predominantie en een associatie met obesitas, vergelijkbaar met die bij volwassenen1,2. Sommige aandoeningen zijn geïdentificeerd als veroorzakers van secundaire pseudotumor cerebri, waaronder bepaalde geneesmiddelen (bijv. vitamine A/D, verschillende antibiotica, steroïden, retinoïnezuur, lithium), endocriene afwijkingen, auto-immuunziekten, bloedarmoede, en craniële veneuze uitstroomafwijkingen. De rol van geassocieerde ziekten en medicatie lijkt bij kinderen sterker te zijn dan bij volwassenen1,2. Atypische presentaties omvatten ongewone aandoeningen die leiden tot IIH of ongewone klinische presentatie anders dan het meer typische progressieve en insidieuze klinische beloop. De term fulminante idiopathische intracraniële hypertensie is gereserveerd voor die patiënten met IIH met een acute presentatie en snel progressief gezichtsverlies met zeer weinig gevallen gemeld tot nu toe3.

Wij presenteren op een definitief geval van fulminante IIH in een 11-jarige jongen na een klein hoofdtrauma.

CASE

Een 11-jarige mannelijke patiënt werd opgenomen met diplopie van een week’ duur. De patiënt was geboren uit niet-consanguine ouders, met een onbewogen zwangerschapsgeschiedenis. De geboorte verliep normaal en de neonatale periode verliep zonder problemen. Zijn vroege ontwikkeling was normaal en hij had ook een normale neuropsychomotorische ontwikkeling. Er was ook geen familiegeschiedenis van neurologische aandoeningen.

De patiënt was voorheen gezond zonder klinische voorgeschiedenis van enige medische aandoeningen, die noch voorgeschreven medicatie noch vrij verkrijgbare medicatie ontvingen. De patiënt kreeg geen enkele vorm van vitaminevervanging.

Vijftien dagen voor de opname had de patiënt een klein hoofdtrauma opgelopen tijdens het zwemmen. Het trauma werd beschreven als zeer mild, tijdens de vrijetijdsbesteding, zonder directe klachten of noodzaak van enige medische hulp. Vier dagen na het hoofdtrauma, begon de patiënt met braken, meerdere malen per dag, bilaterale periorbitale matige pijn. Een dag later begon de patiënt met gezichtsverlies en diplopie.

Bij lichamelijk onderzoek werd geconstateerd dat hij in goede algemene conditie was met een normaal lichamelijk onderzoek zonder koorts of andere tekenen van infectie. Zijn lengte was 147 centimeter, een gewicht van 54 kilogram, en met een body mass index van 25 (97 centiel)

Het neurologisch onderzoek was opmerkelijk voor diplopie, convergerende strabismus, en bilaterale zesde zenuw parese (Fig 1). Fundoscopisch onderzoek toonde bilateraal papilledema (Fig 2).

Laboratoriumonderzoeken, waaronder een volledig bloedbeeld, bloedelektrolyten, ureum, creatinine en leverenzymen gaven resultaten in het normale bereik.

Oftalmologische evaluatie toonde acuut papilledema en verminderde gezichtsscherpte.

Craniale MRI toonde tekenen van intracraniële hypertensie (Fig 3) maar geen tekenen van veneuze sinus trombose in de MRI venografie. Na de neuro-beeldvormende procedures werd een lumbaalpunctie verricht, waarbij een openingsdruk van 80 cm H2O werd geconstateerd met een normale CSF-samenstelling zonder aanwijzingen voor pleocytose, verhoogd eiwit of lage glucose.

Na de diagnose van IIH werd acetazolamidebehandeling voorgeschreven in combinatie met herhaalde lumbaalpuncties om de CSF-druk te verlagen. Binnen een week verbeterde de gezichtsscherpte, en een maand later was de patiënt symptoomvrij. De herhaalde fundoscopische evaluaties van de patiënt waren normaal en hij wordt momenteel regelmatig klinisch gevolgd.

De ethische commissie van het ziekenhuis keurde deze casusreportage goed en de ouders gaven geïnformeerde toestemming voor publicatie.

DISCUSSIE

Hoewel IIH op elke leeftijd kan voorkomen, komt het veel vaker voor bij vrouwelijke volwassenen, vooral bij zwaarlijvige individuen. Bij kinderen blijkt er nu een verhoogde incidentie van IIH te zijn bij adolescenten (12-15 jaar) in vergelijking met kinderen (2-12 jaar)1. Wanneer alleen gevallen van fulminant IIH worden beschouwd, lijkt het gepresenteerde geval sterk af te wijken van de huidige beschrijvingen3.

Er zijn verschillende theorieën voorgesteld om de pathofysiologie van IIH te verklaren, waaronder een verhoogd hersenvolume door een verhoogd watergehalte, een verhoogd bloedvolume, een verhoogde snelheid van liquorvorming en een verlaagde snelheid van liquorabsorptie bij de corion villi4. Er werd ook gesuggereerd dat verhoogde intracraniële veneuze druk een universeel mechanisme zou kunnen zijn bij IIH dat leidt tot een stijging van CSF en intracraniële druk door CSF-absorptie te weerstaan5.

Huidig wordt de diagnose IIH als volgt gesteld: (1) symptomen en tekenen van gegeneraliseerde intracraniële hypertensie; (2) gedocumenteerde verhoogde ICP; (3) normale CSF samenstelling; en (4) geen bewijs van hydrocephalus, massa, of structurele of vasculaire laesies op hersen MRI specifiek, geen bewijs van cerebrale veneuze trombose6. Om gevallen van fulminant IIH te identificeren, worden de volgende definities in aanmerking genomen: (1) acuut begin van symptomen en tekenen van intracraniële hypertensie; (2) minder dan 4 weken tussen begin van de eerste symptomen en visusverlies; (3) snelle verergering van het visusverlies; en (4) MRI en MRI vogram sluiten veneuze trombose uit3. Onze patiënt, voldeed aan alle diagnostische criteria voor fulminant IIH.

Fulminant IIH verschilt gewoonlijk niet van die met typisch IIH, met uitzondering van het temporele profiel en het visuele verlies. Typisch, in gevallen van IIH, wordt visuele scherpte aangetast laat in het beloop van IIH, in grote series van patiënten, de prevalentie van verlies van gezichtsscherpte als een presenterend kenmerk van de ziekte is laag, en meestal, de verslechtering van gezichtsscherpte wordt geleidelijk ervaren over een lange periode van tijd7,8.

Onze patiënt presenteerde zich met ernstig visueel verlies geassocieerd met braken en diplopie slechts vijf dagen na een klein hoofd trauma. Vanwege deze atypische presentatie werd een volledige workup uitgevoerd waarbij een secundaire oorzaak van geïsoleerde verhoogde ICP werd uitgesloten (specifiek voor meningeaal proces en cerebrale veneuze trombose).

Soortgelijke meldingen van fulminant IIH zijn uiterst zeldzaam in de literatuur en de pathofysiologie blijft onbekend9. Identificeerbare aandoeningen zijn in verband gebracht met IIH, vooral bij pediatrische patiënten, waarvan de meest voorkomende geneesmiddelen zijn (zoals tetracyclines, vitamine A, steroïden, en chemotherapiemiddelen); infecties (acute sinusitis, varicella, mazelen); en endocriene aandoeningen1.

Bij volwassenen is er een bewezen associatie tussen obesitas en IIH. Bij kinderen wordt deze associatie meestal bij oudere patiënten gevonden1. Onze patiënte kon niet als zwaarlijvig worden beschouwd, met een body mass index (IMC) van 25 (op 97 centiel) geclassificeerd als overgewicht. Geen van de andere bovengenoemde aandoeningen werd bij onze patiënt aangetroffen.

In de klinische voorgeschiedenis werd echter melding gemaakt van een episode van licht hoofdtrauma enkele dagen voor het begin van de symptomen. Licht hoofdtrauma werd eerder gemeld in associatie met pediatrisch IIH, maar in de meeste gevallen toonde later neuroimaging onderzoek cerebrale veneuze sinus trombose of cerebraal oedeem1. Bij onze patiënte sloten MRI en MRI venografie elke sings van cerebraal oedeem of veneuze trombose uit.

Bij onze patiënte werd bij de MRI venografie een asymmetrie in de rechter transversale veneuze sinus gevonden. Het is bekend dat de hersenhelften anatomisch en functioneel asymmetrisch zijn en asymmetrieën worden meestal ook gevonden in het veneuze systeem10. In een studie van 100 patiënten met normale MRI beeldvorming van de hersenen, toonde MRI venografie een dominante rechter transverse sinus aan bij 59 patiënten, een dominante linker transverse sinus bij 30 en een co-dominante transverse sinus bij tien11. Bij kinderen worden die asymmetrieën meestal ook gevonden, in een studie van 50 kinderen gaande van 3 maanden tot 17 jaar, toonde de MRI venografie een dominante rechter sinus transversus bij 27 (54%) patiënten, een dominante linker sinus transversus bij 18 (36%), 4 co-dominante sinus transversus en 1 afwezigheid van beide sinus transversus10. Deze asymmetrieën waren niet geassocieerd met klinische of neurologische symptomen.

Kantarci et al. onderzochten de correlatie tussen veneuze sinus asymmetrieën door middel van MRI venografie en intraoculaire druk gemeten door middel van pneumotonometrie bij patiënten zonder neurologische of oogheelkundige aandoeningen. Als algemene conclusie werd gesteld dat indien de grootte van de sinus transversus aan één zijde groter is en zijn veneuze drainage groter is, de intraoculaire druk van deze zijde lager is. Er kan worden gespeculeerd dat de grootte van de transversale sinus geassocieerd kan zijn met de pathogenese van ziekten met verhoogde intraoculaire druk zoals glaucoom12.

Stellen dat kleine verschillen in de veneuze drainage ten gevolge van asymmetrieën in de transversale sinus zouden kunnen reageren op een idiopathische intracraniële hypertensie zou zeer speculatief zijn en verder onderzoek in die richting is nodig.

Het syndroom van IIH is al meer dan een eeuw bekend sinds de vroege beschrijvingen door Quincke in 1893, en tot op de dag van vandaag blijft het medische professionals wereldwijd verbijsteren met zijn variabele onderliggende condities, klinische presentatie, en uitkomst. Hier presenteren we een uniek geval van fulminante IIH bij een pediatrische patiënt.

1.Rangwala LM, Liu GT. Pediatrische idiopathische intracraniële hypertensie. Surv Ophtalmol 2007;59:597-617.

2.Youroukos S, Psychou F, Fryssiras S, Paikos P, Nicolaidou P. Idiopathische intracraniële hypertensie bij kinderen. J Child Neurol 2000;15:453-457.

3.Thambisetty M, Lavin PJ, Newman NJ, Biousse V. Fulminante idiopathische intracraniële hypertensie. Neurology 2007;68: 229-232.

4.Tasdemir HA, Dilber C, Totan M, Onder A. Pseudotumor cerebri complicating measles: a case report and literature review. Brain Dev 2006;28:395-397.

5.Karahalios DG, Rekate HL, Khayata MH, Apostolides PJ. Elevated intracranial venous pressure as a universal mechanism in pseudotumor cerebri of varying etiologies. Neurology 1996;46:198-202.

6.Friedman DI, Jacobson DM. Diagnostische criteria voor idiopathische intracraniële hypertensie. Neurology 2002;59:1492-1495.

7.Corbett JJ, Savino PJ, Thompson S, et al. Visual loss in pseudotumor cerebri: follow-up of 57 patients from five to 41 years and a profile of 14 patients with permanent severe visual loss. Arch Neurol 1982;39:461-473.

8.Rush JA. Pseudotumor cerebri: klinisch profiel en visueel resultaat bij 63 patiënten. Mayo Clin Proc 1980;55:541-546.

9.Kidron D, Pomeranz S. Maligne pseudotumor cerebri: verslag van twee gevallen. J Neurosurg 1989;71:443-445.

10.Widjaja E, Griffiths P. Intracraniële MR venografie bij kinderen: normale anatomie en variaties. Am J Neuroradiol 2004;25: 1557-1562.

11.Surendrababu N, Livingstone R. Variations in the cerebral venous anatomy and pitfalls in the diagnosis of cerebral venous sinus thrombosis: low field MRI experience. Ind J Med Sci 2006;60:135-142.

12.Kantarci M, Dane S, Gumustekin K, et al. Verband tussen intraoculaire druk en grootte van transversale sinussen. Neuroradiology 2005;47:46-50.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.