CLINICAL/SCIENTIFIC NOTE

Fulminant idiopathic intracranial hypertension in a pediatric patient after a minor head trauma

Hipertensão intracranian idiopática fulminante em paciente pediátrico após traumatismo craniano leve

Jaime LinI; Joelma Karin Sagica FernandesII; Eliete Chiconelli FariaII; Ricardo Silva PinhoI; Marcelo Rodrigues MasruhaIII; Luiz Celso Pereira VilanovaIV

IPostgraduate Physician, Division of Child Neurology, Department of Neurology and Neurosurgery, Federal University of São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brazil
IIResident.小児科医。 サンパウロ連邦大学(UNIFESP)神経・脳神経外科 小児神経科(ブラジル)
IAssociated Physician,Division of Child Neurology, Department of Neurology and Neurosurgery, São Paulo SP, Brazil
IAssociatedは、神経・脳神経外科の医師です。 サンパウロ連邦大学(UNIFESP)、サンパウロ SP、ブラジル
IVサンパウロ連邦大学(UNIFESP)、神経学および神経外科の小児神経科、教授および議長。 ブラジル

特発性頭蓋内圧亢進症(IIH)は、頭蓋内圧が上昇するものの、臨床検査、X線撮影において、感染、血管異常、空間占有病変、水頭症を証明できない疾患である1。 一般人口におけるIIHの発症率は、年間10万人あたり0.9人です。 小児ではまれであり、乳幼児や新生児では極めてまれであると考えられています。 小児では女性への偏りはなく、青年に多くみられます。 思春期以降の小児では、成人と同様に女性に多く、肥満との関連も指摘されています1,2。 二次性偽小脳症の原因疾患として、特定の薬剤(ビタミンA/D、いくつかの抗生物質、ステロイド、レチノイン酸、リチウムなど)、内分泌異常、自己免疫疾患、貧血、頭蓋静脈流出異常などが同定されています。 関連する疾患や薬剤の役割は、成人よりも小児の方が強いと思われます1,2。 非典型的な症例としては、IIHに至る珍しい疾患や、より典型的な進行性・漸増性の臨床経過とは別の珍しい臨床症状が挙げられます。 我々は、11歳の男児に軽度頭部外傷後に発症した劇症型特発性頭蓋内圧亢進症の1例を報告する。 患者は非血縁の両親のもとに生まれ,妊娠歴は問題なかった。 正常分娩で出生し,新生児期も問題なく経過した. 早期発達は正常であり、神経心理運動も正常であった。 また、神経疾患の家族歴はなかった。

患者は以前は健康で、いかなる病歴もなく、処方された薬も市販の薬も受け取っていなかった。

入院の15日前、患者は水泳中に軽度の頭部外傷を呈した。 この外傷は非常に軽度で、余暇活動中であり、すぐに愁訴はなく、医師の診察も必要なかったと説明された。 頭部外傷の4日後、患者は1日に数回嘔吐し、両側下垂体周囲に中等度の痛みを感じた。

身体所見では、発熱やその他の感染症の兆候はなく、正常な身体所見を示し、全身状態は良好であることが指摘された。 身長147cm,体重54kg,肥満度25(97centile)

神経学的検査では複視,収束性斜視,両側第6神経麻痺が注目された(図1). 眼底検査では両側乳頭腫を認めた(図2)。

全血球計算、血液電解質、尿素、クレアチニン、肝酵素などの臨床検査では正常範囲内であった。

眼科的評価では急性乳頭腫と視力低下を認めた。

頭蓋MRIでは頭蓋内圧亢進の兆候(図3)を認めたが、MRI静脈撮影では静脈洞血栓症の兆候を認めなかった。 神経画像検査の後、腰椎穿刺が行われ、開口圧は80cmH2O、髄液組成は正常で、pleocytosis、タンパクの上昇、低グルコースの所見は認められなかった。

IIHの診断後、アセタゾラミド治療を行い、髄液圧を下げるために腰椎穿刺を繰り返した。 1週間以内に視力は改善し,1か月後には無症状となった。 眼底鏡検査は正常であり、現在も定期的に経過観察中である。

本症例は病院倫理委員会より承認され、両親より掲載の承諾を得た。

考察

IIHは年齢に関係なく発症するが、女性成人、主に肥満者に圧倒的に多い。 小児期では,小児(2~12歳)に比べて青年(12~15歳)でのIIHの発生率が高いことが明らかになっている1。

IIHの病態については、水分量の増加による脳容積の増加、血液量の増加、髄液形成率の増加、角膜絨毛での髄液吸収率の減少など、いくつかの説が提案されている4。 また、頭蓋内静脈圧の上昇は、髄液の吸収に抵抗して髄液と頭蓋内圧を上昇させるIIHの普遍的なメカニズムである可能性が示唆されている5。 (1)全身性頭蓋内圧亢進の症状および徴候、(2)ICP上昇の記録、(3)CSF組成が正常、(4)脳MRIで水頭症、腫瘤、構造・血管障害を認めない、特に脳静脈血栓症が認められない6.現在、IIHと診断しています。 劇症型IIHの症例を特定するために、以下の定義が考慮されます。 (1)頭蓋内圧亢進の症状および徴候の急性発症 (2)初期症状の発症から視力低下まで4週間以内 (3)視力低下の急速な悪化 (4)MRIおよびMRI静脈像から静脈血栓症の除外 3.

Fulminant IIHは,時間的経過と視力低下を除いて,典型的なIIHと変わりはない. 典型的なIIHの場合、視力はIIHの経過の後半に影響を受けるが、大規模な患者シリーズでは、病気の提示特徴としての視力低下の有病率は低く、通常、視力の悪化は長い期間にわたって徐々に経験される7,8)。

劇症型IIHの同様の報告は文献上極めて稀であり、その病態生理は不明である9。 特に小児では、薬剤(テトラサイクリン系、ビタミンA、ステロイド、化学療法剤など)、感染症(急性副鼻腔炎、水痘、麻疹)、内分泌疾患などがIIHと関連していることが知られている1。

成人では、肥満とIIHの間に確立された関連性があります。 小児では、この関連は通常、高齢の患者さんに見られます1。 このことを考慮すると、この患者は肥満とは言えず、BMI(body mass index)が25(97centile)で、過体重と分類される。 しかし、病歴には、発症の数日前に軽度の頭部外傷を受けたことが記載されていた。 軽度の頭部外傷はこれまでにも小児IIHとの関連で報告されているが,その多くはその後の神経画像検査で脳静脈洞血栓症や脳浮腫を呈していた1. 本症例では,MRIおよびMRI静脈造影により,脳浮腫や脳静脈血栓症は否定された

MRI静脈造影では,右横静脈洞の非対称性が認められた. 脳半球は解剖学的、機能的に非対称であることはよく知られており、静脈系でも通常非対称が認められる10。 MRIによる脳の画像診断が正常であった100名の患者を対象とした研究では、MRI静脈造影により59名に右横静脈洞が優位、30名に左横静脈洞が優位、10名に左横静脈洞が共優位であることが明らかになった11。 小児では、これらの非対称性は通常認められます。3ヶ月から17歳までの小児50人を対象とした研究では、MRI静脈造影により27人(54%)に右横静脈洞が優位、18人(36%)に左横静脈洞が優位、4人に両横静脈洞の共優性が、1人に両横静脈洞が欠如していることが示されました10。

Kantarci らは,神経疾患や眼科疾患のない患者を対象に,MRI 静脈撮影による静脈洞非対称性と気胸測定による眼圧の相関を検討した. 一般的な結論として、片側の横静脈洞のサイズが大きく、その静脈の排出が多い場合、その側の眼圧は低くなると述べられている。 横静脈洞の大きさは緑内障などの眼圧上昇を伴う疾患の病態に関連していると推測される12。

横静脈洞の非対称性による静脈排出のわずかな違いが特発性の頭蓋内圧亢進に反応するとするのは非常に推測的で、この方向でのさらなる研究が必要である。

IIH症候群は1893年にQuinckeが発表して以来,すでに1世紀以上にわたって知られているが,今日に至るまでその基礎疾患,臨床症状,転帰は多様で,世界中の医療関係者を困惑させている。 今回、我々は小児における劇症型IIHの特異な症例を報告する。 小児特発性頭蓋内圧亢進症。 Surv Ophtalmol 2007;59:597-617.

2.Youroukos S, Psychou F, Fryssiras S, Paikos P, Nicolaidou P. 小児における特発性頭蓋内圧亢進症。 J Child Neurol 2000;15:453-457.

3.Thambisetty M, Lavin PJ, Newman NJ, Biousse V. Fulminant idiopathic intracranial hypertension(特発性頭蓋内圧). Neurology 2007;68: 229-232.

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5.Karahalios DG, Rekate HL, Khayata MH, Apostolides PJ. 5.Karahios DG, Rekate HL, Khayata MH, Apostolides PJ.様々な病因の偽小脳腫における普遍的メカニズムとしての頭蓋内静脈圧の上昇。 Neurology 1996;46:198-202.

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