Nota clinica/scientifica

Ipertensione intracranica idiopatica fulminante in un paziente pediatrico dopo un trauma cranico minore

Hipertensão intracraniana idiopática fulminante em paciente pediátrico após traumatismo craniano leve

Jaime LinI; Joelma Karin Sagica FernandesII; Eliete Chiconelli FariaII; Ricardo Silva PinhoI; Marcelo Rodrigues MasruhaIII; Luiz Celso Pereira VilanovaIV

Postgraduate Physician, Division of Child Neurology, Department of Neurology and Neurosurgery, Federal University of São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brazil
IIResident, Divisione di Neurologia Infantile, Dipartimento di Neurologia e Neurochirurgia, Università Federale di San Paolo (UNIFESP), San Paolo SP, Brasile
IIIAssociato, Divisione di Neurologia Infantile, Dipartimento di Neurologia e Neurochirurgia, Università Federale di San Paolo (UNIFESP), San Paolo SP, Brasile
IVProfessore e Presidente, Divisione di Neurologia Infantile, Dipartimento di Neurologia e Neurochirurgia, Università Federale di San Paolo (UNIFESP), San Paolo SP, Brasile

L’ipertensione intracranica idiopatica (IIH) è una condizione definita da un’elevata pressione intracranica ma nessuna evidenza clinica, di laboratorio o radiografica di infezione responsabile, anomalia vascolare, lesione di occupazione dello spazio o idrocefalo1. L’incidenza dell’IIH nella popolazione generale è di 0,9 casi per 100.000 persone all’anno. È considerata rara nei bambini ed estremamente rara nei lattanti e nei neonati. Nella popolazione pediatrica, non c’è una predilezione verso le femmine essendo più comune negli adolescenti. La malattia nei bambini in età post-puberale ha una predominanza femminile e un’associazione con l’obesità, simile a quella degli adulti1,2. Alcune condizioni sono state identificate come agenti causali dello pseudotumor cerebri secondario, compresi alcuni farmaci (ad esempio vitamina A/D, diversi antibiotici, steroidi, acido retinoico, litio), anomalie endocrine, disturbi autoimmuni, anemie e anomalie del deflusso venoso cranico. Il ruolo delle malattie e dei farmaci associati sembra essere più forte nei bambini che negli adulti1,2. Le presentazioni atipiche includono condizioni non comuni che portano all’IIH o una presentazione clinica insolita diversa dal più tipico decorso clinico progressivo e insidioso. Il termine ipertensione intracranica idiopatica fulminante è riservato a quei pazienti che presentano una IIH con una presentazione acuta e una perdita visiva rapidamente progressiva con pochissimi casi riportati finora3.

Presentiamo un caso definito di IIH fulminante in un ragazzo di 11 anni dopo un trauma cranico minore.

Caso

Un paziente maschio di 11 anni è stato ammesso con diplopia di una settimana. Il paziente è nato da genitori non consanguinei, con una storia gestazionale non movimentata. È nato da un parto normale, con un periodo neonatale non movimentato. Il suo sviluppo precoce era normale e presentava anche normali acquisizioni neuropsicomotorie. Non c’era inoltre, nessuna storia familiare di malattie neurologiche.

Il paziente era precedentemente sano senza storia clinica di qualsiasi condizione medica, ricevendo né farmaci prescritti né farmaci da banco. Il paziente non stava ricevendo alcun tipo di sostituzione vitaminica.

Quindici giorni prima del ricovero, il paziente ha presentato un piccolo trauma cranico mentre stava nuotando. Il trauma è stato descritto come molto lieve, durante le attività del tempo libero, senza alcun disturbo immediato o necessità di assistenza medica. Quattro giorni dopo il trauma cranico, il paziente ha iniziato con vomito, più volte al giorno, dolore bilaterale periorbitario moderato. Un giorno dopo, il paziente ha iniziato con perdita della vista e diplopia.

All’esame fisico, è stato notato in buone condizioni generali, mostrando un esame fisico normale senza febbre o altri segni di infezione. La sua altezza era di 147 centimetri, pesava 54 chilogrammi, e con un indice di massa corporea di 25 (97 centile)

L’esame neurologico era degno di nota per diplopia, strabismo convergente, e paresi bilaterale del sesto nervo (Fig 1). L’esame fundoscopico ha rivelato un papilledema bilaterale (Fig 2).

Le valutazioni di laboratorio, compreso un emocromo completo, elettroliti del sangue, urea, creatinina ed enzimi epatici hanno dato risultati nella norma.

La valutazione oftalmologica ha rivelato un papilledema acuto e una diminuzione dell’acuità visiva.

La risonanza magnetica cranica ha rivelato segni di ipertensione intracranica (Fig 3) ma nessun segno di trombosi del seno venoso nella venografia MRI. Dopo le procedure di neuroimaging, una puntura lombare è stata eseguita rivelando una pressione di apertura di 80 cm H2O con composizione normale del CSF senza evidenza di pleocitosi, proteine elevate o glucosio basso.

Dopo la diagnosi di IIH è stato prescritto un trattamento con acetazolamide associato a punture lombari ripetute al fine di diminuire la pressione del CSF. Entro una settimana l’acuità visiva è migliorata, e un mese dopo il paziente era privo di sintomi. Le valutazioni fundoscopiche ripetute dal paziente erano normali ed è attualmente sotto controllo clinico regolare.

La commissione etica dell’ospedale ha approvato questo caso e i genitori hanno dato il consenso informato per la pubblicazione.

DISCUSSIONE

Anche se l’IIH può verificarsi a qualsiasi età, è molto più comune negli adulti di sesso femminile, soprattutto negli individui obesi. Nell’infanzia, sembra ora che ci sia un aumento dell’incidenza di IIH tra gli adolescenti (12-15 anni) rispetto ai bambini (2-12 anni)1. Se si considerano solo i casi di IIH fulminante, il caso presentato sembra molto diverso dalle descrizioni attuali3.

Sono state proposte diverse teorie per spiegare la fisiopatologia dell’IIH, tra cui l’aumento del volume cerebrale causato da un maggiore contenuto di acqua, l’aumento del volume del sangue, l’aumento del tasso di formazione del CSF e la diminuzione del tasso di assorbimento del CSF ai villi corionici4. È stato anche suggerito che l’elevata pressione venosa intracranica potrebbe essere un meccanismo universale nell’IIH che porta a un aumento del CSF e della pressione intracranica resistendo all’assorbimento del CSF5.

Oggi, IIH è diagnosticata come segue: (1) sintomi e segni di ipertensione intracranica generalizzata; (2) ICP elevata documentata; (3) composizione normale del CSF; e (4) nessuna evidenza di idrocefalo, massa o lesioni strutturali o vascolari sulla risonanza magnetica del cervello in particolare, nessuna evidenza di trombosi venosa cerebrale6. Per identificare i casi di IIH fulminante, si considerano le seguenti definizioni: (1) insorgenza acuta di sintomi e segni di ipertensione intracranica; (2) meno di 4 settimane tra l’insorgenza dei sintomi iniziali e la perdita visiva; (3) rapido peggioramento della perdita visiva; e (4) MRI e MRI venogramma escludendo trombosi venosa3. Il nostro paziente, soddisfaceva tutti i criteri diagnostici per IIH fulminante.

Fulminant IIH solitamente, non differiscono da quelli con IIH tipico, tranne che per il profilo temporale e la perdita visiva. In genere, nei casi di IIH, l’acuità visiva è colpita tardivamente nel corso dell’IIH, in grandi serie di pazienti, la prevalenza di perdita di acuità visiva come caratteristica di presentazione della malattia è bassa, e di solito, il deterioramento dell’acuità visiva è gradualmente sperimentato in un lungo periodo di tempo7,8.

Il nostro paziente ha presentato una grave perdita visiva associata a vomito e diplopia solo cinque giorni dopo un trauma cranico minore. A causa di questa presentazione atipica un intero workup escludendo una causa secondaria di isolato sollevato ICP è stato eseguito (in particolare per il processo meningeo e trombosi venosa cerebrale).

Simili rapporti di IIH fulminante sono estremamente rare in letteratura e la fisiopatologia rimane sconosciuta9. Condizioni identificabili sono stati associati con IIH, soprattutto nei pazienti pediatrici, i più comuni dei quali includono farmaci (come tetracicline, vitamina A, steroidi e agenti chemioterapici); infezioni (sinusite acuta, varicella, morbillo); e condizioni endocrine1.

Negli adulti, esiste un’associazione consolidata tra obesità e IIH. Nei bambini questa associazione si trova di solito in pazienti più grandi1. Tenendo conto di ciò, il nostro paziente non poteva essere considerato obeso, presentando un indice di massa corporea (IMC) di 25 (al 97° centile) classificato come sovrappeso. Nessuna delle altre condizioni di cui sopra è stato trovato nel nostro paziente.

Nella storia clinica, tuttavia, è stato menzionato un episodio di trauma cranico minore pochi giorni prima dell’inizio dei sintomi. Minor trauma cranico è stato precedentemente segnalato in associazione con IIH pediatrica, ma nella maggior parte dei casi, successivi esami di neuroimaging dimostrato trombosi del seno venoso cerebrale o edema cerebrale1. Nel nostro paziente, la risonanza magnetica e la venografia a risonanza magnetica hanno escluso qualsiasi segno di edema cerebrale o trombosi venosa.

Nel nostro paziente, è stata trovata nella venografia a risonanza magnetica un’asimmetria nel seno venoso trasverso destro. È noto che gli emisferi cerebrali sono anatomicamente e funzionalmente asimmetrici e asimmetrie sono anche solitamente trovare nel sistema venoso10. In uno studio su 100 pazienti con una normale risonanza magnetica del cervello, la venografia MRI ha rivelato un seno trasverso destro dominante in 59 pazienti, un seno trasverso sinistro dominante in 30 e un seno trasverso co-dominante in dieci11. Nei bambini, queste asimmetrie sono anche di solito trovare, in uno studio di 50 bambini che vanno da 3 mesi a 17 anni, venografia MRI ha mostrato un seno trasverso destro dominante in 27 (54%) pazienti, un seno trasverso sinistro dominante in 18 (36%), 4 co-dominante seno trasverso e 1 assenza di entrambi i seni trasversi10. Queste asimmetrie non erano associate a sintomi clinici o neurologici.

Kantarci et al. hanno studiato la correlazione tra le asimmetrie del seno venoso tramite venografia MRI e la pressione intraoculare misurata tramite pneumotonometria in pazienti senza malattie neurologiche o oftalmologiche. Come conclusione generale ha affermato che se la dimensione del seno trasverso in un lato è più grande e il suo drenaggio venoso è maggiore, la pressione intraoculare di questo lato è più bassa. Si può ipotizzare che le dimensioni del seno trasverso possono essere associate alla patogenesi delle malattie con aumento della pressione intraoculare come il glaucoma12.

Affermando che leggermente le differenze nel drenaggio venoso a causa di asimmetrie del seno trasverso potrebbe essere sensibile a un’ipertensione intracranica idiopatica sarebbe altamente speculativo e ulteriori studi in questa direzione è necessario.

La sindrome di IIH è già nota da oltre un secolo dalle sue prime descrizioni da Quincke nel 1893, e fino ad oggi rimane perplesso professionisti medici in tutto il mondo con le sue condizioni di base variabile, presentazione clinica e risultato. Qui abbiamo presentato un caso unico di IIH fulminante in un paziente pediatrico.

1.Rangwala LM, Liu GT. Ipertensione intracranica idiopatica pediatrica. Surv Ophtalmol 2007;59:597-617.

2.Youroukos S, Psychou F, Fryssiras S, Paikos P, Nicolaidou P. Ipertensione intracranica idiopatica nei bambini. J Child Neurol 2000;15:453-457.

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6.Friedman DI, Jacobson DM. Criteri diagnostici per l’ipertensione intracranica idiopatica. Neurologia 2002;59:1492-1495.

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12.Kantarci M, Dane S, Gumustekin K, et al. Relazione tra pressione intraoculare e dimensioni dei seni trasversali. Neuroradiologia 2005;47:46-50.

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