KLINIKAI/ÉRZÉSI MEGJEGYZÉS

Fulmináns idiopátiás intrakraniális hipertónia. egy gyermekbetegnél kisebb fejsérülést követően

Hipertensão intracraniana idiopática fulminante em paciente pediátrico após traumatismo craniano leve

Jaime LinI; Joelma Karin Sagica FernandesII; Eliete Chiconelli FariaII; Ricardo Silva PinhoI; Marcelo Rodrigues MasruhaIII; Luiz Celso Pereira VilanovaIV

IPosztgraduális orvos, Gyermekneurológiai Osztály, Neurológiai és Idegsebészeti Tanszék, São Paulo-i Szövetségi Egyetem (UNIFESP), São Paulo SP, Brazília
IIrezidens, Gyermekneurológiai Osztály, Neurológiai és Idegsebészeti Osztály, São Paulo-i Szövetségi Egyetem (UNIFESP), São Paulo SP, Brazília
IIIAszociált orvos, Gyermekneurológiai Osztály, Neurológiai és Idegsebészeti Osztály, São Paulo-i Szövetségi Egyetem (UNIFESP), São Paulo SP, Brazília
IVProfesszor és elnök, Gyermekneurológiai Osztály, Neurológiai és Idegsebészeti Osztály, São Paulo-i Szövetségi Egyetem (UNIFESP), São Paulo SP, Brazília

Az idiopátiás intrakraniális hipertónia (IIH) olyan állapot, amelyet emelkedett intrakraniális nyomás határoz meg, de nincs klinikai, laboratóriumi vagy radiológiai bizonyíték a felelős fertőzésre, érrendszeri rendellenességre, térfoglaló elváltozásra vagy hydrocephalusra1. Az IIH előfordulása az általános népességben évente 0,9 eset/100 000 fő. Gyermekeknél ritka, csecsemőknél és újszülötteknél pedig rendkívül ritka. A gyermekpopulációban nincs hajlam a nőkre, serdülőknél gyakoribb. A betegség a pubertáskor utáni gyermekeknél a felnőttekhez hasonlóan női túlsúlyban van, és elhízással társul1,2 . A másodlagos pseudotumor cerebri kiváltó okaként azonosítottak néhány állapotot, köztük bizonyos gyógyszereket (pl. A/D-vitamin, számos antibiotikum, szteroidok, retinsav, lítium), endokrin rendellenességeket, autoimmun betegségeket, anémiákat és koponyavénás kiáramlási rendellenességeket. A társuló betegségek és gyógyszerek szerepe gyermekekben erősebbnek tűnik, mint felnőttekben1,2. Az atipikus megjelenési formák közé tartoznak az IIH-hoz vezető szokatlan állapotok vagy a tipikusabb progresszív és alattomos klinikai lefolyástól eltérő szokatlan klinikai megjelenés. A fulmináns idiopátiás intrakraniális hipertónia kifejezést azokra a betegekre tartjuk fenn, akiknél az IIH akut formában és gyorsan progresszív látásvesztéssel jelentkezik, és eddig csak nagyon kevés esetről számoltak be3.

Egy 11 éves fiúnál egy kisebb fejsérülést követő fulmináns IIH egyértelmű esetét mutatjuk be.

Egy 11 éves férfi beteget egy hétig tartó diplopiával vettek fel. A beteg nem vér szerinti szülőktől született, eseménytelen gesztációs anamnézissel. Normális szüléssel született, az újszülöttkor eseménytelenül telt. Korai fejlődése normális volt, és a neuropszichomotoros vívmányok is normálisak voltak. A családban nem fordult elő neurológiai betegség.

A beteg korábban egészséges volt, a kórtörténetben nem szerepelt semmilyen betegség, nem kapott sem felírt, sem recept nélkül kapható gyógyszereket. A beteg semmiféle vitaminpótlásban nem részesült.

Tizenöt nappal a felvétel előtt a beteg úszás közben kisebb fejsérülést szenvedett. A traumát nagyon enyhének írták le, szabadidős tevékenység közben, azonnali panaszok és orvosi ellátást nem igénylő sérülés nélkül. Négy nappal a fejsérülés után a beteg naponta többször hányt, kétoldali periorbitaris mérsékelt fájdalommal. Egy nappal később a beteg látásromlással és diplopiával kezdett küzdeni.

A fizikális vizsgálat során megállapították, hogy általános állapota jó, a fizikális vizsgálat láz és egyéb fertőzésre utaló jelek nélkül normális volt. Magassága 147 centiméter volt, súlya 54 kilogramm, testtömegindexe 25 (97. centilis)

A neurológiai vizsgálat során diplopia, konvergens kancsalság és kétoldali hatodik idegbénulás volt feltűnő (1. ábra). A fundoszkópos vizsgálat kétoldali papillödémát mutatott ki (2. ábra).

A laborvizsgálatok, beleértve a teljes vérképet, a vér elektrolitjait, a karbamid-, kreatinin- és májenzimeket, normális tartományban lévő eredményeket adtak.

A szemészeti vizsgálat akut papillödémát és csökkent látásélességet mutatott ki.

A koponya MRI-je intrakraniális hipertónia jeleit mutatta (3. ábra), de az MRI-venográfia nem mutatott vénás sinus trombózisra utaló jeleket. Az idegrendszeri képalkotó eljárásokat követően lumbálpunkciót végeztek, amely 80 cm H2O nyitónyomást mutatott, normális liquor-összetétel mellett, pleocitózisra, emelkedett fehérje- vagy alacsony glükózszintre utaló jelek nélkül.

Az IIH diagnózisát követően acetazolamid-kezelést írtak elő ismételt lumbálpunkcióval társítva a liquornyomás csökkentése érdekében. Egy héten belül a látásélesség javult, és egy hónappal később a beteg tünetmentes volt. A beteg ismételt fundoszkópos vizsgálatai normálisak voltak, és jelenleg rendszeres klinikai megfigyelés alatt áll.

A kórház etikai bizottsága jóváhagyta ezt az esetismertetést, a szülők pedig tájékozott beleegyezést adtak a publikáláshoz.

DISZKUSSZUS

Bár az IIH bármely életkorban előfordulhat, sokkal gyakoribb felnőtt nőknél, főként elhízott egyéneknél. Gyermekkorban most úgy tűnik, hogy a serdülők (12-15 évesek) körében az IIH előfordulása megnő a gyermekekhez (2-12 évesek)1 képest. Ha csak a fulmináns IIH eseteit vesszük figyelembe, a bemutatott eset nagyon eltér a jelenlegi leírásoktól3.

Az IIH patofiziológiájának magyarázatára több elméletet is javasoltak, többek között a megnövekedett víztartalom okozta megnövekedett agytérfogat, a megnövekedett vértérfogat, a liquorképződés fokozott sebessége és a liquor felszívódásának csökkenő sebessége a corionicus villiben4. Azt is felvetették, hogy az emelkedett intrakraniális vénás nyomás az IIH-ban egyetemes mechanizmus lehet, amely a liquor felszívódásának ellenállásával a liquor és a koponyaűri nyomás emelkedéséhez vezet5.

Az IIH-t jelenleg a következőképpen diagnosztizálják: (1) generalizált intrakraniális hipertónia tünetei és jelei; (2) dokumentáltan emelkedett ICP; (3) normális liquor-összetétel; és (4) nincs bizonyíték hydrocephalusra, tömegre vagy strukturális vagy vaszkuláris elváltozásra az agyi MRI-n, különösen nincs bizonyíték agyi vénás trombózisra6. A fulmináns IIH eseteinek azonosítása érdekében a következő meghatározásokat veszik figyelembe: (1) az intrakraniális hipertónia tüneteinek és jeleinek akut megjelenése; (2) kevesebb mint 4 hét a kezdeti tünetek megjelenése és a látásvesztés között; (3) a látásvesztés gyors romlása; és (4) az MRI és az MRI-venogram kizárja a vénás trombózist3. Betegünk teljesítette a fulmináns IIH valamennyi diagnosztikai kritériumát.

A fulmináns IIH általában nem különbözik a tipikus IIH-ban szenvedőktől, kivéve az időbeli profilt és a látásvesztést. Jellemzően az IIH eseteiben a látásélesség az IIH lefolyásának késői szakaszában érintett, nagy betegsorozatokban a látásélesség elvesztésének mint a betegség prezentáló jellemzőjének előfordulási gyakorisága alacsony, és általában a látásélesség romlása fokozatosan, hosszú időn keresztül tapasztalható7,8.

Betegünknél csak öt nappal egy kisebb fejsérülés után jelentkezett súlyos, hányással és diplópiával járó látásvesztés. Ezen atipikus megjelenés miatt az izoláltan emelkedett ICP másodlagos okát kizáró teljes kivizsgálást végeztünk (kifejezetten meningeális folyamat és agyi vénás trombózis szempontjából).

A fulmináns IIH-ról szóló hasonló beszámolók rendkívül ritkák az irodalomban, és a patofiziológia továbbra is ismeretlen9. Azonosítható állapotokat hoztak összefüggésbe az IIH-val, különösen gyermekbetegeknél, amelyek közül a leggyakoribbak a gyógyszerek (például tetraciklinek, A-vitamin, szteroidok és kemoterápiás szerek); fertőzések (akut sinusitis, varicella, kanyaró); és endokrin állapotok1.

Felnőtteknél jól ismert összefüggés van az elhízás és az IIH között. Gyermekeknél ez az összefüggés általában idősebb betegeknél fordul elő1. Ezt figyelembe véve betegünk nem tekinthető elhízottnak, 25-ös testtömegindexet (IMC) mutatva (a 97. centilisnél) túlsúlyosnak minősült. A fent említett egyéb állapotok egyike sem fordult elő betegünknél.

A klinikai anamnézisben azonban említésre került egy kisebb fejsérülés epizódja néhány nappal a tünetek megjelenése előtt. Korábban már beszámoltak kisebb fejsérülésről gyermekkori IIH-val összefüggésben, de az esetek többségében a későbbi neuroimaging-vizsgálatok agyi vénás sinus trombózist vagy agyi ödémát mutattak ki1. Betegünknél az MRI és az MRI-venográfia kizárta az agyi ödéma vagy vénás trombózis énekét.

Betegünknél az MRI-venográfiában a jobb oldali transverzális vénás sinus aszimmetriáját találták. Köztudott, hogy az agyféltekék anatómiailag és funkcionálisan aszimmetrikusak, és az aszimmetriák általában a vénás rendszerben is megtalálhatók10. Egy 100, normális agyi MRI-képalkotással rendelkező betegen végzett vizsgálatban az MRI-vénográfia 59 betegnél domináns jobb oldali sinus transversust, 30 betegnél domináns bal oldali sinus transversust és tíz betegnél társdomináns sinus transversust mutatott ki11. Gyermekeknél is általában megtalálhatók ezek az aszimmetriák, egy 50, 3 hónapos és 17 éves kor közötti gyermekre kiterjedő vizsgálatban az MRI-venográfia 27 (54%) betegnél mutatott ki domináns jobb oldali sinus transversust, 18 (36%) betegnél domináns bal oldali sinus transversust, 4 betegnél ko-domináns sinus transversust és 1 betegnél mindkét sinus transversus hiányzott10. Ezek az aszimmetriák nem társultak klinikai vagy neurológiai tünetekkel.

Kantarci és munkatársai az MRI-venográfiával mért vénás sinus aszimmetriák és a pneumotonometriával mért intraokuláris nyomás közötti összefüggést vizsgálták olyan betegeknél, akiknek sem neurológiai, sem szemészeti betegsége nem volt. Általános következtetésként azt állapította meg, hogy ha az egyik oldalon a sinus transversus mérete nagyobb és vénás elvezetése nagyobb, akkor ennek az oldalnak az intraokuláris nyomása alacsonyabb. Feltételezhető, hogy a sinus transversus méretei összefüggésbe hozhatók a fokozott intraokuláris nyomással járó betegségek, például a glaukóma patogenezisével12.

Azt állítani, hogy a sinus transversus aszimmetriák miatti enyhe különbségek a vénás lefolyásban idiopátiás intrakraniális hipertóniára reagálhatnak, erősen spekulatív lenne, és további vizsgálatok szükségesek ebben az irányban.

Az IIH szindróma már több mint egy évszázada ismert, Quincke 1893-as korai leírása óta, és mind a mai napig világszerte zavarba hozza az egészségügyi szakembereket változó hátterével, klinikai megjelenésével és kimenetelével. A következőkben a fulmináns IIH egyedülálló esetét mutatjuk be egy gyermekbetegnél.

1.Rangwala LM, Liu GT. Gyermekkori idiopátiás intrakraniális hipertónia. Surv Ophtalmol 2007;59:597-617.

2.Youroukos S, Psychou F, Fryssiras S, Paikos P, Nicolaidou P. Idiopátiás intrakraniális hipertónia gyermekeknél. J Child Neurol 2000;15:453-457.

3. Thambisetty M, Lavin PJ, Newman NJ, Biousse V. Fulmináns idiopátiás intrakraniális hipertónia. Neurológia 2007;68: 229-232.

4.Tasdemir HA, Dilber C, Totan M, Onder A. Pseudotumor cerebri complicating measles: a case report and literature review. Brain Dev 2006;28:395-397.

5.Karahalios DG, Rekate HL, Khayata MH, Apostolides PJ. Az emelkedett intrakraniális vénás nyomás mint univerzális mechanizmus a különböző etiológiájú pseudotumor cerebriben. Neurológia 1996;46:198-202.

6.Friedman DI, Jacobson DM. Az idiopátiás intrakraniális hipertónia diagnosztikai kritériumai. Neurológia 2002;59:1492-1495.

7.Corbett JJ, Savino PJ, Thompson S, et al. Visual loss in pseudotumor cerebri: 57 beteg követése öt és 41 év között és 14 tartós súlyos látásvesztéssel járó beteg profilja. Arch Neurol 1982;39:461-473.

8. Rush JA. Pseudotumor cerebri: klinikai profil és látáskárosodás kimenetele 63 betegnél. Mayo Clin Proc 1980;55:541-546.

9.Kidron D, Pomeranz S. Rosszindulatú pseudotumor cerebri: beszámoló két esetről. J Neurosurg 1989;71:443-445.

10.Widjaja E, Griffiths P. Intrakraniális MR-venográfia gyermekeknél: normális anatómia és eltérések. Am J Neuroradiol 2004;25: 1557-1562.

11.Surendrababu N, Livingstone R. Az agyi vénák anatómiájának variációi és buktatói az agyi vénás sinus trombózis diagnózisában: alacsony térbeli MRI tapasztalatok. Ind J Med Sci 2006;60:135-142.

12.Kantarci M, Dane S, Gumustekin K, et al. Az intraokuláris nyomás és a transverzális sinusok mérete közötti kapcsolat. Neuroradiology 2005;47:46-50.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.