WSKAZANIA KLINICZNE/STYCZNE

Fulminant idiopathic intracranial hypertension u pacjenta pediatrycznego po niewielkim urazie głowy

Hipertensão intracraniana idiopática fulminante em paciente pediátrico após traumatismo craniano leve

Jaime LinI; Joelma Karin Sagica FernandesII; Eliete Chiconelli FariaII; Ricardo Silva PinhoI; Marcelo Rodrigues MasruhaIII; Luiz Celso Pereira VilanovaIV

IPostgraduate Physician, Division of Child Neurology, Department of Neurology and Neurosurgery, Federal University of São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brazil
IIResident, Oddział Neurologii Dziecięcej, Wydział Neurologii i Neurochirurgii, Uniwersytet Federalny w São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brazylia
IIIAssociated Physician,Oddział Neurologii Dziecięcej, Wydział Neurologii i Neurochirurgii, Federalny Uniwersytet w São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brazylia
IVProfesor i Przewodniczący, Oddział Neurologii Dziecięcej, Wydział Neurologii i Neurochirurgii, Federalny Uniwersytet w São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brazylia

Idiopatyczne nadciśnienie wewnątrzczaszkowe (IIH) jest stanem definiowanym przez podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, ale bez klinicznych, laboratoryjnych lub radiograficznych dowodów odpowiedzialnej infekcji, nieprawidłowości naczyniowych, zmian zajmujących przestrzeń lub wodogłowia1. Częstość występowania IIH w populacji ogólnej wynosi 0,9 przypadków na 100 000 osób rocznie. U dzieci jest uważana za rzadką, a u niemowląt i noworodków za wyjątkowo rzadką. W populacji dziecięcej nie ma predylekcji w kierunku kobiet, częściej występuje u nastolatków. Choroba u dzieci w okresie postpubertalnym występuje z przewagą kobiet i wiąże się z otyłością, podobnie jak u dorosłych1,2. Jako czynniki wywołujące wtórny pseudotumor cerebri zidentyfikowano niektóre schorzenia, w tym niektóre leki (np. witaminy A/D, kilka antybiotyków, steroidy, kwas retinowy, lit), zaburzenia endokrynologiczne, choroby autoimmunologiczne, niedokrwistości i zaburzenia odpływu żylnego z czaszki. Rola chorób towarzyszących i przyjmowanych leków wydaje się być większa u dzieci niż u dorosłych1,2. Do nietypowych postaci zalicza się niecodzienne schorzenia prowadzące do IIH lub nietypowy obraz kliniczny, inny niż bardziej typowy, postępujący i podstępny przebieg kliniczny. Termin fulminant idiopathic intracranial hypertension (piorunujące idiopatyczne nadciśnienie wewnątrzczaszkowe) jest zarezerwowany dla pacjentów z IIH o ostrym przebiegu i szybko postępującej utracie wzroku, przy czym opisano bardzo niewiele przypadków3.

Przedstawiamy przypadek piorunującego IIH u 11-letniego chłopca po niewielkim urazie głowy.

Przypadek

11-letni mężczyzna został przyjęty do szpitala z tygodniową diplopią. Pacjent urodził się z nieżonatych rodziców, a jego przebieg ciąży był bez powikłań. Urodził się w wyniku prawidłowego porodu, a okres noworodkowy przebiegał bez powikłań. Jego wczesny rozwój był prawidłowy, a także prezentował prawidłowe osiągnięcia neuropsychomotoryczne. Nie stwierdzono również chorób neurologicznych w wywiadzie rodzinnym.

Pacjent był wcześniej zdrowy, bez historii klinicznej jakichkolwiek chorób, nie otrzymywał leków na receptę ani leków dostępnych bez recepty. Pacjent nie otrzymywał żadnego rodzaju substytutów witaminowych.

Piętnaście dni przed przyjęciem do szpitala pacjent prezentował niewielki uraz głowy podczas pływania. Uraz został opisany jako bardzo łagodny, podczas zajęć rekreacyjnych, bez bezpośrednich dolegliwości i bez potrzeby jakiejkolwiek pomocy medycznej. Cztery dni po urazie głowy u chorego pojawiły się wymioty, kilka razy dziennie, obustronny umiarkowany ból okolicy okołooczodołowej. Jeden dzień później, pacjent zaczął z utratą wzroku i diplopią.

Na badaniu fizykalnym zauważono, że był w dobrym stanie ogólnym, wykazując normalne badanie fizykalne, bez gorączki lub jakichkolwiek innych oznak infekcji. Jego wzrost wynosił 147 centymetrów, waga 54 kilogramy, a wskaźnik masy ciała 25 (97 centyl)

W badaniu neurologicznym zwracała uwagę diplopia, zez zbieżny i obustronny niedowład nerwu szóstego (ryc. 1). W badaniu fundoskopowym stwierdzono obustronny obrzęk brodawkowaty (ryc. 2).

Wyniki badań laboratoryjnych, w tym pełnej morfologii krwi, elektrolitów, mocznika, kreatyniny i enzymów wątrobowych były w normie.

Oftalmologiczna ocena ujawniła ostry papilledema i zmniejszoną ostrość wzroku.

Cranial MRI ujawnił znaki wewnątrzczaszkowego nadciśnienia (Figura 3) ale żadne znaki zakrzepicy zatoki żylnej w wenografii MRI. Po procedurach neuroobrazowania wykonano nakłucie lędźwiowe ujawniając ciśnienie otwarcia 80 cm H2O z prawidłowym składem płynu mózgowo-rdzeniowego bez dowodów pleocytozy, podwyższonego białka lub niskiego poziomu glukozy.

Po rozpoznaniu IIH przepisano leczenie acetazolamidem związane z powtarzanymi nakłuciami lędźwiowymi w celu zmniejszenia ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego. W ciągu tygodnia nastąpiła poprawa ostrości wzroku, a miesiąc później chory był wolny od objawów. Ponowne badania fundoskopowe były prawidłowe, a pacjent pozostaje pod stałą obserwacją kliniczną.

Komisja etyki szpitala zatwierdziła ten opis przypadku, a rodzice wyrazili świadomą zgodę na publikację.

DISCUSSION

Although IIH can occur at any age, it is far more common in female adults, mainly obese individuals. Obecnie wydaje się, że w dzieciństwie częstość występowania IIH wzrasta wśród nastolatków (12-15 lat) w porównaniu z dziećmi (2-12 lat)1. Biorąc pod uwagę tylko przypadki piorunującej IIH, przedstawiony przypadek wydaje się bardzo różnić od dotychczasowych opisów3.

Proponowano wiele teorii wyjaśniających patofizjologię IIH, w tym zwiększenie objętości mózgu spowodowane zwiększoną zawartością wody, zwiększenie objętości krwi, zwiększenie szybkości tworzenia płynu mózgowo-rdzeniowego i zmniejszenie szybkości wchłaniania płynu mózgowo-rdzeniowego przez kosmki korony4. Zasugerowano również, że podwyższone wewnątrzczaszkowe ciśnienie żylne może być uniwersalnym mechanizmem w IIH prowadzącym do wzrostu CSF i ciśnienia wewnątrzczaszkowego poprzez przeciwstawianie się wchłanianiu CSF5.

Obecnie IIH rozpoznaje się w następujący sposób: (1) objawy i oznaki uogólnionego nadciśnienia wewnątrzczaszkowego; (2) udokumentowane podwyższone ICP; (3) prawidłowy skład płynu mózgowo-rdzeniowego; oraz (4) brak dowodów na wodogłowie, masę, zmiany strukturalne lub naczyniowe w MRI mózgu, a konkretnie brak dowodów na zakrzepicę żył mózgowych6. W celu zidentyfikowania przypadków piorunującej IIH bierze się pod uwagę następujące definicje: (1) ostry początek symptomów i znaków wewnątrzczaszkowego nadciśnienia; (2) mniej niż 4 tygodnie między początkowymi symptomami a utratą wzroku; (3) szybkie pogarszanie się utraty wzroku; i (4) MRI i MRI venogram wykluczający żylną zakrzepicę3. Nasz pacjent, spełnił wszystkie kryteria diagnostyczne dla fulminant IIH.

Fulminant IIH zwykle, nie różnią się od tych z typowym IIH, z wyjątkiem profilu czasowego i utraty wzroku. Zazwyczaj w przypadkach IIH ostrość wzroku jest dotknięta późnym przebiegiem IIH, w dużych seriach pacjentów, częstość występowania utraty ostrości wzroku jako cechy prezentującej chorobę jest niska i zazwyczaj pogorszenie ostrości wzroku jest stopniowo doświadczane przez długi okres czasu7,8.

Nasz pacjent przedstawił się z ciężką utratą wzroku związaną z wymiotami i diplopią tylko pięć dni po niewielkim urazie głowy. Ze względu na tę nietypową prezentację wykonano wszystkie badania wykluczające wtórną przyczynę izolowanego podwyższonego ICP (w szczególności w celu wykrycia procesu oponowego i zakrzepicy żył mózgowych).

Podobne doniesienia o piorunującym IIH są niezwykle rzadkie w literaturze, a patofizjologia pozostaje nieznana9. Do najczęstszych z nich należą leki (takie jak tetracykliny, witamina A, steroidy i środki stosowane w chemioterapii), zakażenia (ostre zapalenie zatok, ospa wietrzna, odra) i choroby endokrynologiczne1.

Wśród dorosłych istnieje dobrze udokumentowany związek między otyłością a IIH. U dzieci związek ten stwierdza się zwykle u starszych pacjentów1. Biorąc to pod uwagę, nasza pacjentka nie mogła być uznana za otyłą, prezentując wskaźnik masy ciała (IMC) wynoszący 25 (w 97 centylu), klasyfikowany jako nadwaga. U naszego pacjenta nie stwierdzono żadnego z pozostałych wymienionych schorzeń.

W wywiadzie klinicznym wspomniano natomiast o epizodzie niewielkiego urazu głowy kilka dni przed wystąpieniem objawów. Niewielki uraz głowy był wcześniej opisywany w związku z pediatrycznym IIH, ale w większości przypadków późniejsze badania neuroobrazowe wykazały zakrzepicę zatok żylnych mózgu lub obrzęk mózgu1. W naszym pacjencie, MRI i wenografia MRI wykluczyły jakiekolwiek śpiewy mózgowego obrzęku albo żylnej zakrzepicy.

W naszym pacjencie, to było znalezione w wenografii MRI asymetrię w prawej poprzecznej żylnej zatoce. To jest dobrze znane , że półkule mózgowe są anatomicznie i funkcjonalnie asymetryczne i asymetrie są też zwykle znalezione w układzie żylnym10. W badaniu 100 pacjentów z prawidłowym obrazowaniem MRI mózgu, wenografia MRI ujawniła dominującą prawą zatokę poprzeczną u 59 pacjentów, dominującą lewą zatokę poprzeczną u 30 i współdominującą zatokę poprzeczną u dziesięciu11. W badaniu 50 dzieci w wieku od 3 miesięcy do 17 lat, wenografia MRI wykazała dominującą prawą zatokę poprzeczną u 27 (54%) pacjentów, dominującą lewą zatokę poprzeczną u 18 (36%), 4 współdominujące zatoki poprzeczne i 1 brak obu zatok poprzecznych10. Asymetrie te nie były związane z objawami klinicznymi lub neurologicznymi.

Kantarci i wsp. badali korelację między asymetriami zatok żylnych za pomocą wenografii MRI a ciśnieniem wewnątrzgałkowym mierzonym za pomocą pneumotonometrii u pacjentów bez chorób neurologicznych ani okulistycznych. Jako ogólny wniosek stwierdzono, że jeśli wielkość zatoki poprzecznej po jednej stronie jest większa i jej drenaż żylny jest większy, ciśnienie wewnątrzgałkowe po tej stronie jest niższe. Można spekulować, że rozmiary zatoki poprzecznej mogą być związane z patogenezą chorób przebiegających z podwyższonym ciśnieniem wewnątrzgałkowym, takich jak jaskra12.

Stwierdzenie, że nieznaczne różnice w drenażu żylnym spowodowane asymetrią zatok poprzecznych mogą odpowiadać na idiopatyczne nadciśnienie wewnątrzczaszkowe byłoby wysoce spekulatywne i potrzebne są dalsze badania w tym kierunku.

Zespół IIH jest znany już od ponad wieku, od czasu jego wczesnego opisania przez Quincke’a w 1893 roku, i do dziś pozostaje zagadką dla specjalistów medycznych na całym świecie ze względu na zmienne podłoże, prezentację kliniczną i wyniki. W niniejszej pracy przedstawiono unikalny przypadek piorunującego IIH u pacjenta pediatrycznego.

1.Rangwala LM, Liu GT. Pediatric idiopathic intracranial hypertension. Surv Ophtalmol 2007;59:597-617.

2.Youroukos S, Psychou F, Fryssiras S, Paikos P, Nicolaidou P. Idiopathic intracranial hypertension in children. J Child Neurol 2000;15:453-457.

3.Thambisetty M, Lavin PJ, Newman NJ, Biousse V. Fulminant idiopathic intracranial hypertension. Neurology 2007;68: 229-232.

4.Tasdemir HA, Dilber C, Totan M, Onder A. Pseudotumor cerebri complicating measles: a case report and literature review. Brain Dev 2006;28:395-397.

5.Karahalios DG, Rekate HL, Khayata MH, Apostolides PJ. Elevated intracranial venous pressure as a universal mechanism in pseudotumor cerebri of varying etiologies. Neurology 1996;46:198-202.

6.Friedman DI, Jacobson DM. Diagnostic criteria for idiopathic intracranial hypertension. Neurology 2002;59:1492-1495.

7.Corbett JJ, Savino PJ, Thompson S, et al. Visual loss in pseudotumor cerebri: follow-up of 57 patients from five to 41 years and a profile of 14 patients with permanent severe visual loss. Arch Neurol 1982;39:461-473.

8.Rush JA. Pseudotumor cerebri: profil kliniczny i wynik wizualny u 63 pacjentów. Mayo Clin Proc 1980;55:541-546.

9.Kidron D, Pomeranz S. Malignant pseudotumor cerebri: report of two cases. J Neurosurg 1989;71:443-445.

10.Widjaja E, Griffiths P. Intracranial MR venography in children: normal anatomy and variations. Am J Neuroradiol 2004;25: 1557-1562.

11.Surendrababu N, Livingstone R. Wariacje w mózgowej żylnej anatomii i pułapki w diagnozie mózgowej żylnej zatoki zakrzepicy: niskie doświadczenie MRI pola. Ind J Med Sci 2006;60:135-142.

12.Kantarci M, Dane S, Gumustekin K, et al. Relacja między wewnątrzgałkowym ciśnieniem i wielkością zatok poprzecznych. Neuroradiology 2005;47:46-50.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.