Note CLINIQUE/SCIENTIFIQUE

Hypertension intracrânienne idiopathique fulminante. chez un patient pédiatrique après un traumatisme crânien mineur

Hipertensão intracraniana idiopática fulminante em paciente pediátrico após traumatismo craniano leve

Jaime LinI ; Joelma Karin Sagica FernandesII ; Eliete Chiconelli FariaII ; Ricardo Silva PinhoI ; Marcelo Rodrigues MasruhaIII ; Luiz Celso Pereira VilanovaIV

Médecin de premier cycle, Division de neurologie infantile, Département de neurologie et de neurochirurgie, Université fédérale de São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brésil
Isident, Division de neurologie infantile, Département de neurologie et de neurochirurgie, Université fédérale de São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brésil
IIIAmédecin associé,Division de neurologie infantile, Département de neurologie et de neurochirurgie, Université fédérale de São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brésil
IVProfesseur et président, Division de la neurologie de l’enfant, Département de neurologie et de neurochirurgie, Université fédérale de São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brésil

L’hypertension intracrânienne idiopathique (HII) est une affection définie par une pression intracrânienne élevée mais sans preuve clinique, de laboratoire ou radiographique d’une infection responsable, d’une anomalie vasculaire, d’une lésion occupant l’espace ou d’une hydrocéphalie1. L’incidence de l’HII dans la population générale est de 0,9 cas pour 100 000 personnes par an. Elle est considérée comme rare chez les enfants et extrêmement rare chez les nourrissons et les nouveau-nés. Dans la population pédiatrique, il n’y a pas de prédilection pour les femmes, la maladie étant plus fréquente chez les adolescents. Chez les enfants post-pubères, la maladie a une prédominance féminine et est associée à l’obésité, comme chez les adultes1,2. Certaines conditions ont été identifiées comme agents causals de la pseudotumeur cérébrale secondaire, notamment certains médicaments (par exemple, la vitamine A/D, plusieurs antibiotiques, les stéroïdes, l’acide rétinoïque, le lithium), les anomalies endocriniennes, les troubles auto-immuns, les anémies et les anomalies de l’écoulement veineux crânien. Le rôle des maladies et des médicaments associés semble être plus important chez les enfants que chez les adultes1,2. Les présentations atypiques incluent des conditions peu communes menant à l’HII ou une présentation clinique inhabituelle autre que l’évolution clinique progressive et insidieuse plus typique. Le terme d’hypertension intracrânienne idiopathique fulminante est réservé aux patients présentant une HII avec une présentation aiguë et une perte visuelle rapidement progressive avec très peu de cas rapportés jusqu’à présent3.

Nous présentons un cas certain d’HII fulminante chez un garçon de 11 ans après un traumatisme crânien mineur.

CAS

Un patient de sexe masculin de 11 ans a été admis avec une diplopie d’une durée d’une semaine. Le patient est né de parents non-consanguins, avec une histoire gestationnelle sans incident. Il est né par accouchement normal, avec une période néonatale sans incident. Son développement précoce était normal et il présentait également des acquisitions neuropsychomotrices normales. Il n’y avait pas non plus d’antécédents familiaux de maladies neurologiques.

Le patient était auparavant en bonne santé sans antécédents cliniques d’aucune condition médicale, ne recevant ni médicaments prescrits ni médicaments en vente libre. Le patient ne recevait aucun type de substitution vitaminique.

Quinze jours avant l’admission, le patient a présenté un traumatisme crânien mineur alors qu’il se baignait. Le traumatisme a été décrit comme très léger, pendant les activités de loisirs, sans aucune plainte immédiate ou nécessitant une quelconque assistance médicale. Quatre jours après le traumatisme crânien, le patient a commencé à avoir des vomissements, plusieurs fois par jour, une douleur périorbitaire bilatérale modérée. Un jour plus tard, le patient a commencé avec une perte de vision et une diplopie.

À l’examen physique, il a été noté en bon état général montrant un examen physique normal sans fièvre ou tout autre signe d’infection. Sa taille était de 147 centimètres, son poids de 54 kilogrammes, et avec un indice de masse corporelle de 25 (97 centile)

L’examen neurologique était remarquable pour une diplopie, un strabisme convergent, et une parésie bilatérale du sixième nerf (Fig 1). L’examen fundoscopi a révélé un œdème papillaire bilatéral (Fig 2).

Les évaluations de laboratoire, notamment un hémogramme complet, les électrolytes sanguins, l’urée, la créatinine et les enzymes hépatiques ont donné des résultats à la normale.

L’évaluation ophtalmologique a révélé un œdème papillaire aigu et une acuité visuelle diminuée.

L’IRM crânienne a révélé des signes d’hypertension intracrânienne (Fig 3) mais aucun signe de thrombose du sinus veineux dans la veinographie IRM. Après les procédures de neuro-imagerie, une ponction lombaire a été réalisée révélant une pression d’ouverture de 80 cm H2O avec une composition normale du LCR sans signe de pléiocytose, de protéines élevées ou de glucose faible.

Après le diagnostic d’HII, un traitement par acétazolamide a été prescrit associé à des ponctions lombaires répétitives afin de diminuer la pression du LCR. En une semaine, l’acuité visuelle s’est améliorée et un mois plus tard, le patient n’avait plus de symptômes. Les évaluations fundoscopiques répétées du patient étaient normales et il est actuellement sous un suivi clinique régulier.

La commission d’éthique de l’hôpital a approuvé ce rapport de cas et les parents ont donné leur consentement éclairé pour la publication.

DISCUSSION

Bien que l’HII puisse survenir à tout âge, elle est beaucoup plus fréquente chez les adultes de sexe féminin, principalement chez les personnes obèses. Dans l’enfance, il semble maintenant qu’il y ait une augmentation de l’incidence de l’HII chez les adolescents (12-15 ans) par rapport aux enfants (2-12 ans)1. Si l’on considère uniquement les cas d’HII fulminante, le cas présenté semble très différent des descriptions actuelles3.

Plusieurs théories ont été proposées pour expliquer la physiopathologie de l’HII, notamment l’augmentation du volume cérébral causée par une augmentation de la teneur en eau, l’augmentation du volume sanguin, l’augmentation du taux de formation du LCR et la diminution du taux d’absorption du LCR au niveau des villosités corioniques4. Il a également été suggéré que la pression veineuse intracrânienne élevée pourrait être un mécanisme universel dans l’HII conduisant à une augmentation de la pression du LCR et de la pression intracrânienne en résistant à l’absorption du LCR5.

Actuellement, l’HII est diagnostiquée comme suit : (1) symptômes et signes d’hypertension intracrânienne généralisée ; (2) élévation documentée de la PIC ; (3) composition normale du LCR ; et (4) absence de signes d’hydrocéphalie, de masse ou de lésions structurelles ou vasculaires à l’IRM cérébrale ; en particulier, absence de signes de thrombose veineuse cérébrale6. Afin d’identifier les cas d’IIH fulminante, les définitions suivantes sont prises en compte : (1) apparition aiguë des symptômes et des signes d’hypertension intracrânienne ; (2) moins de 4 semaines entre l’apparition des premiers symptômes et la perte de vision ; (3) aggravation rapide de la perte de vision ; et (4) IRM et veinogramme excluant toute thrombose veineuse3. Notre patient remplissait tous les critères diagnostiques de l’HII fulminante.

L’HII fulminante ne diffère généralement pas de celle de l’HII typique, sauf pour le profil temporel et la perte visuelle. Typiquement, dans les cas d’HII, l’acuité visuelle est affectée tardivement dans l’évolution de l’HII, dans de grandes séries de patients, la prévalence de la perte d’acuité visuelle comme caractéristique de présentation de la maladie est faible, et habituellement, la détérioration de l’acuité visuelle est progressivement ressentie sur une longue période de temps7,8.

Notre patient a présenté une perte visuelle sévère associée à des vomissements et une diplopie seulement cinq jours après un traumatisme crânien mineur. En raison de cette présentation atypique, un bilan complet excluant une cause secondaire de l’élévation isolée de la PIC a été effectué (spécifiquement pour un processus méningé et une thrombose veineuse cérébrale).

Des rapports similaires d’HII fulminante sont extrêmement rares dans la littérature et la pathophysiologie reste inconnue9. Des conditions identifiables ont été associées à l’HII, en particulier chez les patients pédiatriques, dont les plus courantes sont les médicaments (tels que les tétracyclines, la vitamine A, les stéroïdes et les agents de chimiothérapie) ; les infections (sinusite aiguë, varicelle, rougeole) ; et les conditions endocriniennes1.

Chez les adultes, il existe une association bien établie entre l’obésité et l’HII. Chez les enfants, cette association se retrouve généralement chez les patients plus âgés1. En tenant compte de cette association, notre patient ne pouvait pas être considéré comme obèse, présentant un indice de masse corporelle (IMC) de 25 (au 97e centile) classé en surpoids. Aucune des autres conditions mentionnées ci-dessus n’a été trouvée chez notre patient.

Dans l’histoire clinique, cependant, il a été mentionné un épisode de traumatisme crânien mineur quelques jours avant l’apparition des symptômes. Un traumatisme crânien mineur a été précédemment rapporté en association avec une HII pédiatrique, mais dans la plupart des cas, les examens de neuro-imagerie ultérieurs ont démontré une thrombose du sinus veineux cérébral ou un œdème cérébral1. Chez notre patient, l’IRM et la veinographie par IRM ont exclu tout signe d’œdème cérébral ou de thrombose veineuse.

Chez notre patient, il a été trouvé dans la veinographie par IRM une asymétrie dans le sinus veineux transversal droit. Il est bien connu que les hémisphères cérébraux sont anatomiquement et fonctionnellement asymétriques et les asymétries sont aussi généralement trouvées dans le système veineux10. Dans une étude portant sur 100 patients présentant une imagerie IRM normale du cerveau, la veinographie par IRM a révélé un sinus transverse droit dominant chez 59 patients, un sinus transverse gauche dominant chez 30 et un sinus transverse codominant chez dix11. Chez les enfants, ces asymétries sont aussi généralement présentes, dans une étude de 50 enfants âgés de 3 mois à 17 ans, la veinographie par IRM a montré un sinus transverse droit dominant chez 27 (54%) patients, un sinus transverse gauche dominant chez 18 (36%), 4 sinus transverse co-dominants et 1 absence des deux sinus transverse10. Ces asymétries n’étaient pas associées à des symptômes cliniques ou neurologiques.

Kantarci et al. ont étudié la corrélation entre les asymétries des sinus veineux par veinographie IRM et la pression intraoculaire mesurée par pneumotonométrie chez des patients ne présentant aucune maladie neurologique ou ophtalmologique. La conclusion générale est que si la taille du sinus transverse d’un côté est plus grande et que son drainage veineux est plus important, la pression intraoculaire de ce côté est plus faible. On peut supposer que les tailles des sinus transverses peuvent être associées à la pathogenèse de maladies avec une pression intraoculaire accrue comme le glaucome12.

Établir que de légères différences dans le drainage veineux dues à des asymétries des sinus transverses pourraient répondre à une hypertension intracrânienne idiopathique serait hautement spéculatif et des études supplémentaires dans cette direction sont nécessaires.

Le syndrome de l’HII est déjà connu depuis plus d’un siècle depuis ses premières descriptions par Quincke en 1893, et jusqu’à aujourd’hui, il continue à rendre perplexes les professionnels médicaux du monde entier avec ses conditions sous-jacentes variables, sa présentation clinique et son résultat. Nous présentons ici un cas unique d’IIH fulminante chez un patient pédiatrique.

1.Rangwala LM, Liu GT. Hypertension intracrânienne idiopathique pédiatrique. Surv Ophtalmol 2007;59:597-617.

2.Youroukos S, Psychou F, Fryssiras S, Paikos P, Nicolaidou P. Hypertension intracrânienne idiopathique chez l’enfant. J Child Neurol 2000;15:453-457.

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