KLINIKALLISET/TIETEELLISET HUOMAUTUKSET

Fulminantti idiopaattinen kallonsisäinen hypertensio lapsipotilaalla lievän päävamman jälkeen

Hipertensão intracraniana idiopática fulminante em paciente pediátrico após traumatismo craniano leve

Jaime LinI; Joelma Karin Sagica FernandesII; Eliete Chiconelli FariaII; Ricardo Silva PinhoI; Marcelo Rodrigues MasruhaIII; Luiz Celso Pereira VilanovaIV

Ilääkäri, lastenneurologian osasto, neurologian ja neurokirurgian osasto, São Paulon liittovaltion yliopisto (UNIFESP), São Paulo SP, Brasilia
IIresidenssi, Lastenneurologian osasto, neurologian ja neurokirurgian osasto, São Paulon liittovaltion yliopisto (UNIFESP), São Paulo SP, Brasilia
IIIAsiapulaislääkäri, lastenneurologian osasto, neurologian ja neurokirurgian osasto, São Paulon liittovaltion yliopisto (UNIFESP), São Paulo SP, Brasilia
IVProfessori ja puheenjohtaja, lastenneurologian osasto, neurologian ja neurokirurgian osasto, São Paulon liittovaltion yliopisto (UNIFESP), São Paulo SP, Brasilia

Idiopaattinen kallonsisäinen hypertensio (IIH) on tila, joka määritellään kohonneella kallonsisäisellä paineella, mutta jossa ei ole kliinistä, laboratorio- tai röntgenkuvausnäyttöä vastuussa olevasta infektiosta, verisuonipoikkeavuudesta, tilaa vievästä leesiosta tai hydrokefaluksesta1. IIH:n ilmaantuvuus väestössä on 0,9 tapausta 100 000 ihmistä kohti vuodessa. Sitä pidetään harvinaisena lapsilla ja erittäin harvinaisena imeväisillä ja vastasyntyneillä. Pediatrisessa väestössä ei ole havaittavissa naispainotteisuutta, mutta se on yleisempi nuorilla. Puberteetin jälkeisessä iässä olevilla lapsilla tauti on naisvaltainen ja liittyy lihavuuteen, kuten aikuisillakin1,2. Joidenkin sairauksien on todettu aiheuttavan sekundaarista pseudotumor cerebriä, mukaan lukien tietyt lääkkeet (esim. A/D-vitamiini, useat antibiootit, steroidit, retinoiinihappo, litium), endokriiniset poikkeavuudet, autoimmuunisairaudet, anemiat ja kallon laskimoiden ulosvirtauksen poikkeavuudet. Liitännäissairauksien ja lääkkeiden merkitys näyttää olevan suurempi lapsilla kuin aikuisilla1,2. Epätyypillisiin taudinkuviin kuuluvat harvinaiset tilat, jotka johtavat IIH:hon, tai epätavalliset kliiniset oireet, jotka poikkeavat tyypillisemmästä etenevästä ja salakavalasta taudinkulusta. Termi fulminantti idiopaattinen kallonsisäinen hypertensio on varattu niille potilaille, joilla IIH:ta esiintyy akuutisti ja nopeasti etenevä näköhäiriö, ja tähän mennessä on raportoitu hyvin harvoista tapauksista3.

Esittelemme 11-vuotiaalla pojalla todetun fulminantin IIH:n tapauksen pienen päävamman jälkeen.

TAUSTAAUSTA

11-vuotias miespuolinen potilas otettiin sisään viikon kestäneen diplopian vuoksi. Potilas oli syntynyt ei-verisukupuolisille vanhemmille, ja hänen raskaushistoriansa oli sujuva. Hän syntyi normaalilla synnytyksellä, ja vastasyntyneisyyskausi oli rauhallinen. Hänen varhaiskehityksensä oli normaali, ja myös neuropsykomotorinen kehitys oli normaalia. Suvussa ei myöskään ollut neurologisia sairauksia.

Potilas oli aiemmin terve, eikä hänellä ollut kliinistä sairaushistoriaa, eikä hän saanut määrättyjä lääkkeitä eikä käsikauppalääkkeitä. Potilas ei saanut minkäänlaista vitamiinikorvaushoitoa.

Viisitoista päivää ennen sisäänpääsyä potilas esitti lievän päävamman uidessaan. Tapaturmaa kuvattiin hyvin lieväksi, vapaa-ajan aktiviteettien aikana tapahtuneeksi, ilman välittömiä valituksia tai lääkärinhoitoa vaativaa hoitoa. Neljä päivää päävamman jälkeen potilas alkoi oksentaa, useita kertoja päivässä, ja molemminpuolinen periorbitarinen kohtalainen kipu. Päivää myöhemmin potilas alkoi kärsiä näköhäiriöistä ja diplopiasta.

Kuntotutkimuksessa todettiin, että potilaan yleiskunto oli hyvä, ja hänen fyysinen kuntonsa oli normaali, eikä hänellä ollut kuumetta tai muita infektion merkkejä. Hänen pituutensa oli 147 senttimetriä, paino 54 kilogrammaa ja painoindeksi 25 (97. senttiili)

Neurologisessa tutkimuksessa huomattiin diplopia, konvergentti karsastus ja molemminpuolinen kuudennen hermon pareesi (kuva 1). Fundoskopiatutkimuksessa todettiin molemminpuolinen papilledema (kuva 2).

Laboratoriotutkimukset, mukaan lukien täydellinen verenkuva, veren elektrolyytit, urea, kreatiniini ja maksaentsyymit, antoivat normaalialueella olevat tulokset.

Ophthalmologisessa arvioinnissa todettiin akuutti papillödeema ja heikentynyt näöntarkkuus.

Kallon magneettikuvauksessa havaittiin merkkejä kallonsisäisestä hypertensiosta (kuva 3), mutta magneettikuvausvenografiassa ei ollut merkkejä laskimosuonitromboosista. Neurokuvantamistoimenpiteiden jälkeen tehtiin lumbaalipunktio, jossa paljastui 80 cm H2O:n avautumispaine ja normaali CSF:n koostumus, jossa ei ollut viitteitä pleosytoosista, kohonneesta proteiinista tai alhaisesta glukoosista.

IIH-diagnoosin jälkeen määrättiin asetatsolamidihoitoa, johon liittyi toistuva lumbaalipunktio CSF:n paineen alentamiseksi. Viikon kuluessa näöntarkkuus parani, ja kuukautta myöhemmin potilas oli oireeton. Potilaan toistuvat silmänpohjatutkimukset olivat normaalit, ja häntä seurataan tällä hetkellä säännöllisesti kliinisesti.

Sairaalan eettinen toimikunta hyväksyi tämän tapausselostuksen, ja vanhemmat antoivat tietoon perustuvan suostumuksen julkaisemiseen.

KESKUSTELU

Vaikka IIH:ta voi esiintyä missä iässä tahansa, se on paljon yleisempi naispuolisilla aikuisilla, pääasiassa lihavilla henkilöillä. Lapsuudessa näyttää nyt siltä, että IIH:n esiintyvyys on lisääntynyt nuorilla (12-15-vuotiaat) verrattuna lapsiin (2-12-vuotiaat)1 . Kun tarkastellaan vain fulminantin IIH:n tapauksia, esitetty tapaus vaikuttaa hyvin erilaiselta kuin nykyiset kuvaukset3.

IIH:n patofysiologian selittämiseksi on ehdotettu useita teorioita, mukaan lukien lisääntyneen vesipitoisuuden aiheuttama aivojen tilavuuden lisääntyminen, veren tilavuuden lisääntyminen, lisääntynyt aivoselkäydinnesteen muodostumisnopeus ja aivoselkäydinnesteen imeytymisnopeuden pieneneminen sarveiskalvojen kohdalla4. On myös ehdotettu, että kohonnut kallonsisäinen laskimopaine saattaisi olla IIH:ssa yleinen mekanismi, joka johtaa aivoselkäydinnesteen ja kallonsisäisen paineen nousuun vastustamalla aivoselkäydinnesteen imeytymistä5.

Tänään IIH:ta diagnosoidaan seuraavasti: (1) yleistyneen kallonsisäisen hypertension oireet ja merkit, (2) dokumentoitu kohonnut ICP, (3) normaali CSF:n koostumus ja (4) ei näyttöä hydrokefaluksesta, massasta tai rakenteellisista tai vaskulaarisista vaurioista aivojen magneettikuvauksessa, erityisesti ei näyttöä aivovaltimotromboosista6. Fulminantin IIH:n tunnistamiseksi käytetään seuraavia määritelmiä: (1) kallonsisäisen verenpainetaudin oireiden ja merkkien akuutti ilmaantuminen; (2) alle neljä viikkoa ensimmäisten oireiden ilmaantumisen ja näön menetyksen välillä; (3) näön menetyksen nopea paheneminen; ja (4) magneettikuvaus ja magneettikuvaus, jossa suljetaan pois laskimotromboosi3. Potilaamme täytti kaikki fulminantin IIH:n diagnostiset kriteerit.

Fulminantti IIH ei yleensä eroa tyypillisestä IIH:sta lukuun ottamatta ajallista profiilia ja näköhäiriötä. Tyypillisesti IIH-tapauksissa näöntarkkuus heikkenee myöhään IIH:n kulussa, suurissa potilassarjoissa näöntarkkuuden menetyksen esiintyvyys sairauden ilmaantuvana piirteenä on vähäinen, ja yleensä näöntarkkuuden heikkeneminen koetaan vähitellen pitkän ajan kuluessa7,8.

Potilaallamme ilmeni vakava näön heikkeneminen, johon liittyi oksentelua ja diplopiaa, vain viisi päivää lievän päävamman jälkeen. Tämän epätyypillisen esitystavan vuoksi suoritettiin koko työstö, jolla suljettiin pois eristetyn kohonneen ICP:n toissijainen syy (erityisesti aivokalvoprosessin ja aivovaltimotromboosin varalta).

Vastaavia raportteja fulminantista IIH:sta on kirjallisuudessa erittäin harvoin, ja patofysiologia on edelleen tuntematon9. IIH:hon on yhdistetty tunnistettavia tiloja erityisesti lapsipotilailla, joista yleisimpiä ovat lääkkeet (kuten tetrasykliinit, A-vitamiini, steroidit ja kemoterapia-aineet), infektiot (akuutti sinuiitti, varicella, tuhkarokko) ja endokriiniset tilat1.

Aikuisilla on vakiintunut yhteys lihavuuden ja IIH:n välillä. Lapsilla tämä yhteys havaitaan yleensä vanhemmilla potilailla1. Kun se otetaan huomioon, potilastamme ei voitu pitää liikalihavana, sillä hänen painoindeksinsä (IMC) oli 25 (97 senttimetrin kohdalla), joka luokiteltiin ylipainoiseksi. Potilaallamme ei todettu mitään muita edellä mainittuja sairauksia.

Kliinisessä anamneesissa mainittiin kuitenkin lievän päävamman episodi muutamaa päivää ennen oireiden alkamista. Lasten IIH:n yhteydessä on aiemmin raportoitu pientä päävammaa, mutta useimmissa tapauksissa myöhemmissä neurokuvantamistutkimuksissa todettiin aivojen laskimosuonitromboosi tai aivoturvotus1. Potilaallamme magneettikuvaus ja magneetti-venografia poissulkevat aivoturvotuksen tai laskimotromboosin laulut.

Potilaallamme todettiin magneetti-venografiassa oikean poikkisuuntaisen laskimosinuksen epäsymmetria. Tiedetään hyvin, että aivopuoliskot ovat anatomisesti ja toiminnallisesti epäsymmetrisiä, ja epäsymmetriaa esiintyy yleensä myös laskimoissa10. Tutkimuksessa, johon osallistui 100 potilasta, joiden aivojen magneettikuvaus oli normaali, magneettikuvausvenografiassa havaittiin 59 potilaalla dominoiva oikea poikittainen sinus sinus transversus, 30 potilaalla dominoiva vasen sinus sinus transversus ja kymmenellä potilaalla yhteisdominoiva sinus sinus transversus11. Tutkimuksessa, johon osallistui 50 lasta, joiden ikä vaihteli 3 kuukauden ja 17 vuoden välillä, MRI-venografia osoitti, että 27 potilaalla (54 %) oikeanpuoleinen sinus transversus oli dominoiva, 18:lla (36 %) vasemmanpuoleinen sinus transversus oli dominoiva, 4:llä (36 %:lla) oli rinnakkaisdominoiva sinus transversus ja 1:llä (12 %:lla) puuttui kumpikin sinus transversus10. Näihin epäsymmetrioihin ei liittynyt kliinisiä tai neurologisia oireita.

Kantarci ym. tutkivat MRI-venografian avulla todettujen laskimosinusten epäsymmetrioiden ja pneumotonometrialla mitatun silmänsisäisen paineen välistä korrelaatiota potilailla, joilla ei ollut neurologisia eikä silmäsairauksia. Yleisenä johtopäätöksenä se totesi, että jos poikittaissinuksen koko toisella puolella on suurempi ja sen laskimotyhjennys on suurempi, tämän puolen silmänsisäinen paine on alhaisempi. Voidaan spekuloida, että poikittaisten sinusten koot voivat liittyä sellaisten sairauksien patogeneesiin, joihin liittyy kohonnut silmänpaine, kuten glaukooma12.

Toteamus siitä, että poikittaisten sinusten epäsymmetrisyydestä johtuvat vähäiset erot laskimotyhjennyksessä saattaisivat reagoida idiopaattiseen kallonsisäiseen verenpainetautiin, olisi hyvin spekulatiivinen, ja lisätutkimuksia tähän suuntaan tarvitaan.

IIH-oireyhtymä tunnetaan jo yli vuosisadan ajan Quincken 1893issa tekemien varhaisten kuvausten jälkeen, ja nykypäivään asti se hämmentää lääketieteen ammattilaisia maailmanlaajuisesti vaihtelevilla perusedellytyksillään, kliinisellä esityksellä ja lopputuloksella. Tässä esitimme ainutlaatuisen tapauksen fulminantista IIH:ta lapsipotilaalla.

1.Rangwala LM, Liu GT. Pediatrinen idiopaattinen kallonsisäinen hypertensio. Surv Ophtalmol 2007;59:597-617.

2.Youroukos S, Psychou F, Fryssiras S, Paikos P, Nicolaidou P. Idiopaattinen kallonsisäinen hypertensio lapsilla. J Child Neurol 2000;15:453-457.

3.Thambisetty M, Lavin PJ, Newman NJ, Biousse V. Fulminant idiopaattinen kallonsisäinen hypertensio. Neurology 2007;68: 229-232.

4.Tasdemir HA, Dilber C, Totan M, Onder A. Pseudotumor cerebri complicating measles: a case report and literature review. Brain Dev 2006;28:395-397.

5.Karahalios DG, Rekate HL, Khayata MH, Apostolides PJ. Kohonnut kallonsisäinen laskimopaine yleisenä mekanismina etiologialtaan erilaisissa pseudotumor cerebrissä. Neurology 1996;46:198-202.

6.Friedman DI, Jacobson DM. Idiopaattisen kallonsisäisen hypertension diagnostiset kriteerit. Neurologia 2002;59:1492-1495.

7.Corbett JJ, Savino PJ, Thompson S, et al. Visual loss in pseudotumor cerebri: follow-up of 57 patients from five to 41 years and a profile of 14 patients with permanent severe visual loss. Arch Neurol 1982;39:461-473.

8.Rush JA. Pseudotumor cerebri: kliininen profiili ja näkötulokset 63 potilaalla. Mayo Clin Proc 1980;55:541-546.

9.Kidron D, Pomeranz S. Pahanlaatuinen pseudotumor cerebri: raportti kahdesta tapauksesta. J Neurosurg 1989;71:443-445.

10.Widjaja E, Griffiths P. Intrakraniaalinen MR-venografia lapsilla: normaali anatomia ja vaihtelut. Am J Neuroradiol 2004;25: 1557-1562.

11.Surendrababu N, Livingstone R. Variations in the cerebral venous anatomy and pitfalls in diagnosis of cerebral venous sinus thrombosis: low field MRI experience. Ind J Med Sci 2006;60:135-142.

12.Kantarci M, Dane S, Gumustekin K, et al. Silmänsisäisen paineen ja poikittaisten sivuonteloiden koon välinen suhde. Neuroradiology 2005;47:46-50.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.