Nota clínica/científica

Hipertensión intracraneal idiopática fulminante en un paciente pediátrico tras un traumatismo craneoencefálico menor en un paciente pediátrico tras un traumatismo craneoencefálico leve

Hipertensión intracraneal idiopática fulminante en paciente pediátrico tras un traumatismo craneoencefálico leve

Jaime LinI; Joelma Karin Sagica FernandesII; Eliete Chiconelli FariaII; Ricardo Silva PinhoI; Marcelo Rodrigues MasruhaIII; Luiz Celso Pereira VilanovaIV

Médico de postgrado, División de Neurología Infantil, Departamento de Neurología y Neurocirugía, Universidad Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brasil
Irresidente, División de Neurología Infantil, Departamento de Neurología y Neurocirugía, Universidad Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brasil
IIMédico Asociado, División de Neurología Infantil, Departamento de Neurología y Neurocirugía, Universidad Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brasil
IVProfesor y Presidente de la División de Neurología Infantil, Departamento de Neurología y Neurocirugía, Universidad Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brasil

La hipertensión intracraneal idiopática (HII) es una condición definida por la elevación de la presión intracraneal pero sin evidencia clínica, de laboratorio o radiográfica de infección responsable, anormalidad vascular, lesión ocupante de espacio o hidrocefalia1. La incidencia de la HII en la población general es de 0,9 casos por cada 100.000 personas al año. Se considera rara en los niños y extremadamente rara en los lactantes y neonatos. En la población pediátrica, no hay predilección por el sexo femenino siendo más frecuente en adolescentes. La enfermedad en niños pospúberes tiene un predominio femenino y una asociación con la obesidad, similar a la de los adultos1,2. Se han identificado algunas afecciones como agentes causantes del pseudotumor cerebri secundario, entre las que se incluyen ciertos medicamentos (por ejemplo, vitamina A/D, varios antibióticos, esteroides, ácido retinoico, litio), anomalías endocrinas, trastornos autoinmunes, anemias y anomalías del flujo venoso craneal. El papel de las enfermedades y los medicamentos asociados parece ser más importante en los niños que en los adultos1,2. Las presentaciones atípicas incluyen condiciones poco comunes que conducen a la HII o a una presentación clínica inusual distinta del curso clínico progresivo e insidioso más típico. El término hipertensión intracraneal idiopática fulminante se reserva para aquellos pacientes que presentan HII con una presentación aguda y una pérdida visual rápidamente progresiva, con muy pocos casos descritos hasta ahora3.

Presentamos un caso definitivo de HII fulminante en un niño de 11 años tras un traumatismo craneal menor.

CASO

Un paciente varón de 11 años ingresó con diplopía de una semana de duración. El paciente era hijo de padres no consanguíneos, con una historia gestacional sin incidentes. Nació con un parto normal, con un periodo neonatal sin incidencias. Su desarrollo temprano fue normal y también presentó adquisiciones neuropsicomotoras normales. Tampoco había antecedentes familiares de enfermedades neurológicas.

El paciente estaba previamente sano, sin historia clínica de ninguna condición médica, y no recibía ni medicamentos prescritos ni de venta libre. El paciente no estaba recibiendo ningún tipo de reemplazo vitamínico.

Quince días antes del ingreso, el paciente presentó un traumatismo craneal leve mientras nadaba. El traumatismo se describió como muy leve, durante actividades de ocio, sin molestias inmediatas ni necesidad de asistencia médica. Cuatro días después del traumatismo craneoencefálico, el paciente comenzó con vómitos, varias veces al día, dolor moderado periorbitario bilateral. Un día después, el paciente comenzó con pérdida visual y diplopía.

En el examen físico, se observó que estaba en buen estado general, mostrando una exploración física normal, sin fiebre ni otros signos de infección. Su estatura era de 147 centímetros, con un peso de 54 kilogramos y un índice de masa corporal de 25 (centil 97).

En la exploración neurológica destacaba la diplopía, el estrabismo convergente y la paresia bilateral del sexto nervio (Fig. 1). El examen fundoscópico reveló un papiledema bilateral (Fig. 2).

Las evaluaciones de laboratorio, incluyendo un recuento sanguíneo completo, electrolitos sanguíneos, urea, creatinina y enzimas hepáticas dieron resultados en rango normal.

La evaluación oftalmológica reveló un papiledema agudo y una agudeza visual disminuida.

La resonancia magnética craneal reveló signos de hipertensión intracraneal (Fig. 3) pero no signos de trombosis del seno venoso en la venografía por resonancia magnética. Tras los procedimientos de neuroimagen, se realizó una punción lumbar que reveló una presión de apertura de 80 cm H2O con una composición normal del LCR sin evidencia de pleocitosis, proteínas elevadas o glucosa baja.

Tras el diagnóstico de HII se prescribió un tratamiento con acetazolamida asociado a punciones lumbares repetitivas para disminuir la presión del LCR. En una semana la agudeza visual mejoró, y un mes después la paciente estaba libre de síntomas. Las evaluaciones fundoscópicas repetidas del paciente fueron normales y actualmente está bajo seguimiento clínico regular.

La comisión de ética del hospital aprobó este informe de caso y los padres dieron su consentimiento informado para su publicación.

DISCUSIÓN

Aunque la HII puede ocurrir a cualquier edad, es mucho más frecuente en mujeres adultas, principalmente en individuos obesos. En la infancia, ahora parece que hay una mayor incidencia de HII entre los adolescentes (12-15 años) en comparación con los niños (2-12 años)1. Al considerar sólo los casos de HII fulminante, el caso presentado parece muy diferente de las descripciones actuales3.

Se han propuesto varias teorías para explicar la fisiopatología de la HII, incluyendo el aumento del volumen cerebral causado por el aumento del contenido de agua, el aumento del volumen sanguíneo, el aumento de la tasa de formación de LCR y la disminución de la tasa de absorción de LCR en las vellosidades coriónicas4. También se sugirió que la presión venosa intracraneal elevada podría ser un mecanismo universal en la HII que conduce a un aumento del LCR y de la presión intracraneal al resistir la absorción del LCR5.

Actualmente, la HII se diagnostica de la siguiente manera: (1) síntomas y signos de hipertensión intracraneal generalizada; (2) PIC elevada documentada; (3) composición normal del LCR; y (4) ausencia de evidencia de hidrocefalia, masa o lesiones estructurales o vasculares en la RM cerebral, específicamente, ausencia de evidencia de trombosis venosa cerebral6. Para identificar los casos de HII fulminante, se consideran las siguientes definiciones (1) aparición aguda de síntomas y signos de hipertensión intracraneal; (2) menos de 4 semanas entre la aparición de los síntomas iniciales y la pérdida visual; (3) empeoramiento rápido de la pérdida visual; y (4) RM y venografía por resonancia magnética que descarten la trombosis venosa3. Nuestra paciente, cumplía todos los criterios diagnósticos de la HII fulminante.

La HII fulminante no suele diferir de la típica, salvo por el perfil temporal y la pérdida visual. Normalmente, en los casos de HII, la agudeza visual se ve afectada tarde en el curso de la HII, en grandes series de pacientes, la prevalencia de la pérdida de agudeza visual como característica de presentación de la enfermedad es baja, y normalmente, el deterioro de la agudeza visual se experimenta gradualmente durante un largo período de tiempo7,8.

Nuestra paciente se presentó con una pérdida visual severa asociada a vómitos y diplopía sólo cinco días después de un traumatismo craneal menor. Debido a esta presentación atípica, se llevó a cabo un estudio para descartar una causa secundaria de elevación aislada de la PIC (específicamente para procesos meníngeos y trombosis venosa cerebral).

Los informes similares de HII fulminante son extremadamente raros en la literatura y la fisiopatología sigue siendo desconocida9. Se han asociado condiciones identificables con la HII, especialmente en pacientes pediátricos, siendo las más comunes los fármacos (como las tetraciclinas, la vitamina A, los esteroides y los agentes quimioterapéuticos); las infecciones (sinusitis aguda, varicela, sarampión); y las afecciones endocrinas1.

En los adultos, existe una asociación bien establecida entre la obesidad y la HII. En los niños, esta asociación suele darse en pacientes de mayor edad1. Al tenerlo en cuenta, nuestra paciente no podría considerarse obesa, presentando un índice de masa corporal (IMC) de 25 (en el centil 97) clasificado como sobrepeso. En nuestra paciente no se encontró ninguna de las otras condiciones mencionadas.

En la historia clínica, sin embargo, se mencionó un episodio de traumatismo craneal menor pocos días antes del inicio de los síntomas. Anteriormente se había descrito un traumatismo craneal menor asociado a HII pediátrica, pero en la mayoría de los casos, los exámenes de neuroimagen posteriores demostraron trombosis del seno venoso cerebral o edema cerebral1. En nuestra paciente, la RM y la venografía por RM descartaron cualquier indicio de edema cerebral o trombosis venosa.

En nuestra paciente, se encontró en la venografía por RM una asimetría en el seno venoso transverso derecho. Es bien sabido que los hemisferios cerebrales son anatómica y funcionalmente asimétricos y las asimetrías suelen encontrarse también en el sistema venoso10. En un estudio de 100 pacientes con imágenes cerebrales normales por resonancia magnética, la venografía por resonancia magnética reveló un seno transverso derecho dominante en 59 pacientes, un seno transverso izquierdo dominante en 30 y un seno transverso codominante en diez11. En los niños, esas asimetrías también suelen encontrarse, en un estudio de 50 niños con edades comprendidas entre los 3 meses y los 17 años, la venografía por RMN mostró un seno transverso derecho dominante en 27 (54%) pacientes, un seno transverso izquierdo dominante en 18 (36%), 4 senos transversos codominantes y 1 ausencia de ambos senos transversos10. Estas asimetrías no se asociaron a síntomas clínicos o neurológicos.

Kantarci et al. estudiaron la correlación entre las asimetrías de los senos venosos a través de la venografía por RMN y la presión intraocular medida a través de la neumotonometría en pacientes sin enfermedades neurológicas ni oftalmológicas. Como conclusión general afirmó que si el tamaño del seno transversal en un lado es mayor y su drenaje venoso es mayor, la presión intraocular de este lado es menor. Se puede especular que el tamaño de los senos transversales puede estar asociado a la patogénesis de enfermedades con aumento de la presión intraocular, como el glaucoma12.

Declarar que las ligeras diferencias en el drenaje venoso debidas a las asimetrías de los senos transversales podrían responder a una hipertensión intracraneal idiopática sería muy especulativo y se necesitan más estudios en este sentido.

El síndrome de HII se conoce desde hace más de un siglo, desde sus primeras descripciones por Quincke en 1893, y hasta hoy en día sigue dejando perplejos a los profesionales médicos de todo el mundo por sus variables condiciones subyacentes, su presentación clínica y su resultado. Aquí presentamos un caso único de HII fulminante en un paciente pediátrico.

1.Rangwala LM, Liu GT. Hipertensión intracraneal idiopática pediátrica. Surv Ophtalmol 2007;59:597-617.

2.Youroukos S, Psychou F, Fryssiras S, Paikos P, Nicolaidou P. Hipertensión intracraneal idiopática en niños. J Child Neurol 2000;15:453-457.

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