KLINISCHE/SCHULISCHE ANMERKUNG

Fulminante idiopathische intrakranielle Hypertension bei einem pädiatrischen Patienten nach einem leichten Schädeltrauma

Hipertensão intracraniana idiopática fulminante em paciente pediátrico após traumatismo craniano leve

Jaime LinI; Joelma Karin Sagica FernandesII; Eliete Chiconelli FariaII; Ricardo Silva PinhoI; Marcelo Rodrigues MasruhaIII; Luiz Celso Pereira VilanovaIV

IPostgraduate Physician, Division of Child Neurology, Department of Neurology and Neurosurgery, Federal University of São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brazil
IIResident, Abteilung für Kinderneurologie, Abteilung für Neurologie und Neurochirurgie, Federal University of São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brasilien
IIIAssociated Physician,Abteilung für Kinderneurologie, Abteilung für Neurologie und Neurochirurgie, Federal University of São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brasilien
IVProfessor und Vorsitzender, Abteilung für Kinderneurologie, Abteilung für Neurologie und Neurochirurgie, Federal University of São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brasilien

Diopathische intrakranielle Hypertonie (IIH) ist ein Zustand, der durch einen erhöhten intrakraniellen Druck definiert ist, aber keine klinischen, labortechnischen oder radiologischen Anzeichen für eine verantwortliche Infektion, eine Gefäßanomalie, eine raumfordernde Läsion oder einen Hydrozephalus aufweist1. Die Inzidenz der IIH in der Allgemeinbevölkerung liegt bei 0,9 Fällen pro 100.000 Menschen jährlich. Bei Kindern gilt sie als selten und bei Säuglingen und Neugeborenen als äußerst selten. In der pädiatrischen Bevölkerung gibt es keine Vorliebe für Frauen, die Erkrankung tritt jedoch häufiger bei Jugendlichen auf. Bei post-pubertären Kindern überwiegt die weibliche Form der Krankheit und ist ähnlich wie bei Erwachsenen mit Fettleibigkeit assoziiert1,2. Einige Erkrankungen wurden als Auslöser des sekundären Pseudotumor cerebri identifiziert, darunter bestimmte Medikamente (z. B. Vitamin A/D, verschiedene Antibiotika, Steroide, Retinsäure, Lithium), endokrine Anomalien, Autoimmunerkrankungen, Anämien und Störungen des kranialen venösen Abflusses. Die Rolle von Begleiterkrankungen und Medikamenten scheint bei Kindern stärker zu sein als bei Erwachsenen1,2. Zu den atypischen Präsentationen gehören ungewöhnliche Erkrankungen, die zu einer IIH führen, oder ungewöhnliche klinische Präsentationen, die vom typischen progressiven und schleichenden klinischen Verlauf abweichen. Der Begriff fulminante idiopathische intrakranielle Hypertonie ist für Patienten mit IIH reserviert, die sich akut präsentieren und einen rasch fortschreitenden Sehverlust aufweisen, wobei bisher nur sehr wenige Fälle berichtet wurden3.

Wir stellen einen eindeutigen Fall von fulminanter IIH bei einem 11-jährigen Jungen nach einem leichten Kopftrauma vor.

FALL

Ein 11-jähriger männlicher Patient wurde mit einer Diplopie von einer Woche Dauer eingeliefert. Der Patient wurde von nicht blutsverwandten Eltern geboren und hatte eine unauffällige Schwangerschaftsanamnese. Die Geburt verlief normal, und die Neugeborenenzeit war unauffällig. Seine frühe Entwicklung verlief normal und auch seine neuropsychomotorischen Fähigkeiten waren normal. Es gab auch keine Familienanamnese von neurologischen Erkrankungen.

Der Patient war zuvor gesund, ohne klinische Anamnese von irgendwelchen medizinischen Bedingungen und erhielt weder verschriebene noch rezeptfreie Medikamente. Der Patient erhielt keine Vitaminsubstitution.

Fünfzehn Tage vor der Einlieferung erlitt der Patient beim Schwimmen ein leichtes Kopftrauma. Das Trauma wurde als sehr leicht beschrieben, während einer Freizeitaktivität, ohne unmittelbare Beschwerden oder die Notwendigkeit einer ärztlichen Betreuung. Vier Tage nach dem Kopftrauma begann der Patient mit Erbrechen, mehrmals täglich, und beidseitigen periorbitären mäßigen Schmerzen. Einen Tag später begann der Patient mit Sehstörungen und Diplopie.

Bei der körperlichen Untersuchung wurde festgestellt, dass er in einem guten Gesamtzustand war und eine normale körperliche Untersuchung ohne Fieber oder andere Anzeichen einer Infektion aufwies. Er war 147 Zentimeter groß, 54 Kilogramm schwer und hatte einen Body-Mass-Index von 25 (97. Perzentile)

Bei der neurologischen Untersuchung fielen Diplopie, konvergentes Schielen und eine beidseitige Parese des sechsten Nervs auf (Abb. 1). Die Fundoskopie ergab ein beidseitiges Papillenödem (Abb. 2).

Die Laboruntersuchungen, einschließlich eines kompletten Blutbildes, der Blutelektrolyte, des Harnstoffs, des Kreatinins und der Leberenzyme, ergaben Ergebnisse im Normalbereich.

Die augenärztliche Untersuchung ergab ein akutes Papillenödem und eine verminderte Sehschärfe.

Die MRT des Schädels zeigte Anzeichen einer intrakraniellen Hypertonie (Abb. 3), aber keine Anzeichen einer Sinusvenenthrombose in der MRT-Venographie. Nach den Neuroimaging-Verfahren wurde eine Lumbalpunktion durchgeführt, die einen Eröffnungsdruck von 80 cm H2O und eine normale Liquorzusammensetzung ohne Anzeichen einer Pleozytose, erhöhter Proteine oder niedriger Glukose ergab.

Nach der Diagnose einer IIH wurde eine Acetazolamid-Behandlung in Verbindung mit einer wiederholten Lumbalpunktion verschrieben, um den Liquordruck zu senken. Innerhalb einer Woche verbesserte sich die Sehschärfe, und einen Monat später war der Patient symptomfrei. Die wiederholten fundoskopischen Untersuchungen des Patienten waren normal, und er befindet sich derzeit in regelmäßiger klinischer Kontrolle.

Die Ethikkommission des Krankenhauses genehmigte diesen Fallbericht, und die Eltern gaben ihr Einverständnis zur Veröffentlichung.

DISKUSSION

Obwohl die IIH in jedem Alter auftreten kann, ist sie bei weiblichen Erwachsenen, vor allem bei fettleibigen Personen, wesentlich häufiger. Im Kindesalter scheint die Inzidenz der IIH bei Jugendlichen (12-15 Jahre) im Vergleich zu Kindern (2-12 Jahre) zuzunehmen1. Betrachtet man nur Fälle von fulminanter IIH, so scheint sich der vorliegende Fall stark von den gängigen Beschreibungen zu unterscheiden3.

Zur Erklärung der Pathophysiologie der IIH wurden verschiedene Theorien vorgeschlagen, u. a. ein erhöhtes Hirnvolumen aufgrund eines erhöhten Wassergehalts, eine Erhöhung des Blutvolumens, eine erhöhte Liquorbildungsrate und eine verringerte Liquorabsorptionsrate an den Korionenzotten4. Es wurde auch vermutet, dass ein erhöhter intrakranieller Venendruck ein universeller Mechanismus bei IIH sein könnte, der zu einem Anstieg des Liquor- und des intrakraniellen Drucks führt, indem er der Liquorabsorption entgegenwirkt5.

Gegenwärtig wird IIH wie folgt diagnostiziert: (1) Symptome und Anzeichen einer generalisierten intrakraniellen Hypertonie; (2) dokumentierter erhöhter ICP; (3) normale Liquor-Zusammensetzung; und (4) kein Nachweis von Hydrozephalus, Masse oder strukturellen oder vaskulären Läsionen im MRT des Gehirns, insbesondere kein Nachweis einer zerebralen Venenthrombose6. Um Fälle von fulminanter IIH zu identifizieren, werden die folgenden Definitionen herangezogen: (1) akutes Auftreten von Symptomen und Anzeichen einer intrakraniellen Hypertonie; (2) weniger als vier Wochen zwischen dem Auftreten der ersten Symptome und dem Sehverlust; (3) rasche Verschlechterung des Sehverlusts; und (4) MRT und MRT-Venogramm, die eine venöse Thrombose ausschließen3. Unser Patient erfüllte alle diagnostischen Kriterien für eine fulminante IIH.

Eine fulminante IIH unterscheidet sich in der Regel nicht von einer typischen IIH, mit Ausnahme des zeitlichen Verlaufs und des Sehverlusts. Typischerweise wird die Sehschärfe bei IIH erst spät im Verlauf der Erkrankung beeinträchtigt, in großen Patientenserien ist die Prävalenz des Sehschärfeverlusts als präsentes Merkmal der Erkrankung gering, und in der Regel tritt die Verschlechterung der Sehschärfe allmählich über einen langen Zeitraum auf7,8.

Unser Patient stellte sich mit schwerem Sehverlust in Verbindung mit Erbrechen und Diplopie nur fünf Tage nach einem leichten Kopftrauma vor. Aufgrund dieser atypischen Präsentation wurde eine umfassende Untersuchung durchgeführt, um eine sekundäre Ursache für den isoliert erhöhten Hirndruck auszuschließen (insbesondere für einen meningealen Prozess und eine zerebrale Venenthrombose).

Ähnliche Berichte über eine fulminante IIH sind in der Literatur äußerst selten und die Pathophysiologie bleibt unbekannt9. Insbesondere bei pädiatrischen Patienten wurden bestimmte Erkrankungen mit einer IIH in Verbindung gebracht, zu den häufigsten gehören Medikamente (wie Tetrazykline, Vitamin A, Steroide und Chemotherapeutika), Infektionen (akute Sinusitis, Varizellen, Masern) und endokrine Erkrankungen1.

Bei Erwachsenen ist ein Zusammenhang zwischen Fettleibigkeit und IIH bekannt. Bei Kindern findet sich dieser Zusammenhang meist bei älteren Patienten1. Unser Patient konnte nicht als fettleibig eingestuft werden, da er einen Body-Mass-Index (IMC) von 25 (in der 97. Perzentile) aufwies, der als übergewichtig eingestuft wurde. Bei unserem Patienten wurde keine der anderen oben genannten Erkrankungen festgestellt.

In der Anamnese wurde jedoch ein kleines Kopftrauma wenige Tage vor dem Auftreten der Symptome erwähnt. Leichte Kopftraumata wurden bereits früher in Verbindung mit pädiatrischer IIH berichtet, aber in den meisten Fällen zeigten spätere bildgebende Untersuchungen eine zerebrale Venensinusthrombose oder ein Hirnödem1. Bei unserer Patientin schlossen MRT und MRT-Venographie ein Hirnödem oder eine Venenthrombose aus.

Bei unserer Patientin wurde in der MRT-Venographie eine Asymmetrie im rechten transversalen Venensinus festgestellt. Es ist bekannt, dass die Hirnhemisphären anatomisch und funktionell asymmetrisch sind, und Asymmetrien finden sich in der Regel auch im venösen System10. In einer Studie mit 100 Patienten mit normaler MRT-Bildgebung des Gehirns ergab die MRT-Venographie bei 59 Patienten einen dominanten rechten Sinus transversus, bei 30 einen dominanten linken Sinus transversus und bei zehn einen ko-dominanten Sinus transversus11. In einer Studie mit 50 Kindern im Alter von 3 Monaten bis 17 Jahren zeigte die MRT-Venographie bei 27 (54 %) Patienten einen dominanten rechten Sinus transversus, bei 18 (36 %) einen dominanten linken Sinus transversus, bei 4 einen ko-dominanten Sinus transversus und bei 1 einen fehlenden Sinus transversus10. Diese Asymmetrien wurden nicht mit klinischen oder neurologischen Symptomen in Verbindung gebracht.

Kantarci et al. untersuchten die Korrelation zwischen venösen Sinusasymmetrien mittels MRT-Venographie und dem mittels Pneumotonometrie gemessenen Augeninnendruck bei Patienten ohne neurologische oder ophthalmologische Erkrankungen. Als allgemeine Schlussfolgerung wurde festgestellt, dass der Augeninnendruck auf einer Seite niedriger ist, wenn die Größe des Sinus transversus auf einer Seite größer ist und sein venöser Abfluss größer ist. Es kann spekuliert werden, dass die Größe des Sinus transversus mit der Pathogenese von Krankheiten mit erhöhtem Augeninnendruck, wie z. B. dem Glaukom, in Verbindung gebracht werden kann12.

Die Behauptung, dass leichte Unterschiede im venösen Abfluss aufgrund von Asymmetrien des Sinus transversus auf eine idiopathische intrakranielle Hypertonie ansprechen könnten, wäre höchst spekulativ und bedarf weiterer Studien in dieser Richtung.

Das Syndrom der IIH ist seit seiner frühen Beschreibung durch Quincke im Jahr 1893 bereits seit über einem Jahrhundert bekannt und verwirrt bis heute Mediziner auf der ganzen Welt mit seinen variablen zugrundeliegenden Bedingungen, klinischen Präsentationen und Ergebnissen. Wir stellen hier einen einzigartigen Fall von fulminanter IIH bei einem pädiatrischen Patienten vor.

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