CLINICAL/SCIENTIFIC NOTE

Fulminant idiopatisk intrakraniel hypertension hos en pædiatrisk patient efter et mindre hovedtraume

Hipertensão intracraniana idiopática fulminante em paciente pediátrico após traumatismo craniano leve

Jaime LinI; Joelma Karin Sagica FernandesII; Eliete Chiconelli FariaII; Ricardo Silva PinhoI; Marcelo Rodrigues MasruhaIII; Luiz Celso Pereira VilanovaIV

IPostgraduate Physician, Division of Child Neurology, Department of Neurology and Neurosurgery, Federal University of São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brasilien
IIResident, Afdeling for børneneurologi, Institut for neurologi og neurokirurgi, Federal University of São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brasilien
IIIAssocieret læge, Afdeling for børneneurologi, Institut for neurologi og neurokirurgi, Federal University of São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brasilien
IVProfessor og formand, afdelingen for børneneurologi, afdelingen for neurologi og neurokirurgi, Federal University of São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brasilien

Idiopatisk intrakraniel hypertension (IIH) er en tilstand, der er defineret ved forhøjet intrakranielt tryk, men uden kliniske, laboratoriemæssige eller radiografiske tegn på ansvarlig infektion, vaskulær abnormitet, rumoptagende læsion eller hydrocephalus1. Incidensen af IIH i den almindelige befolkning er 0,9 tilfælde pr. 100 000 personer årligt. Det anses for at være sjældent hos børn og yderst sjældent hos spædbørn og nyfødte børn. I den pædiatriske befolkning er der ikke nogen forkærlighed for kvinder, men det er mere almindeligt hos unge. Sygdommen hos postpubertære børn har en kvindelig overvægt og er forbundet med fedme, ligesom hos voksne1,2. Nogle tilstande er blevet identificeret som årsag til sekundær pseudotumor cerebri, herunder visse lægemidler (f.eks. vitamin A/D, flere antibiotika, steroider, retinsyre, lithium), endokrine abnormiteter, autoimmune lidelser, anæmier og kraniale venøse udstrømningsanomalier. Den rolle, som associerede sygdomme og medicin spiller, synes at være større hos børn end hos voksne1,2. Atypiske præsentationer omfatter ualmindelige tilstande, der fører til IIH, eller usædvanlig klinisk præsentation ud over det mere typiske progressive og snigende kliniske forløb. Udtrykket fulminant idiopatisk intrakraniel hypertension er forbeholdt de patienter, der præsenteres med IIH med en akut præsentation og hurtigt progressivt synstab med meget få tilfælde, der hidtil er rapporteret3.

Vi præsenterer et sikkert tilfælde af fulminant IIH hos en 11-årig dreng efter et mindre hovedtraume.

FALD

En 11-årig mandlig patient blev indlagt med diplopi af en uges varighed. Patienten blev født af ikke-konsanguinerede forældre med en begivenhedsløs gestationshistorie. Han blev født ved normal fødsel og havde en begivenhedsløs neonatal periode. Hans tidlige udvikling var normal, og hans neuropsykomotoriske udvikling var også normal. Der var heller ingen familiehistorie af neurologiske sygdomme.

Patienten var tidligere sund og rask uden klinisk historie af nogen medicinske tilstande og modtog hverken ordineret medicin eller medicin i håndkøb. Patienten modtog ikke nogen form for vitaminerstatning.

15 dage før indlæggelsen præsenterede patienten et mindre hovedtraume, mens han var ved at svømme. Traumaet blev beskrevet som meget mildt, under fritidsaktiviteter, uden nogen umiddelbare klager eller behov for lægelig behandling. Fire dage efter hovedtraumet begyndte patienten at kaste op, flere gange om dagen, med bilaterale periorbitære moderate smerter. En dag senere begyndte patienten at få synsforstyrrelser og diplopi.

Ved fysisk undersøgelse blev det konstateret, at han var i god generel tilstand og havde en normal fysisk undersøgelse uden feber eller andre tegn på infektion. Hans højde var 147 centimeter, vægt 54 kilo og med et body mass index på 25 (97 centile)

Den neurologiske undersøgelse var bemærkelsesværdig med diplopi, konvergent strabismus og bilateral parese af den sjette nerve (Fig 1). Fundoscopiundersøgelsen afslørede bilateralt papilledema (Fig 2).

Laboratoriske vurderinger, herunder en komplet blodtælling, blodelektrolytter, urinstof, kreatinin og leverenzymer gav resultater i normalområdet.

Ophthalmologisk evaluering afslørede akut papilledema og nedsat synsstyrke.

Kraniel MRI afslørede tegn på intrakraniel hypertension (fig. 3), men ingen tegn på venøs sinustrombose i MRI-venografien. Efter neuroimagingprocedurer blev der foretaget en lumbalpunktur, der afslørede et åbningstryk på 80 cm H2O med normal CSF-sammensætning uden tegn på pleocytose, forhøjet protein eller lav glukose.

Efter diagnosen IIH blev der ordineret acetazolamidbehandling i forbindelse med gentagen lumbalpunktur for at sænke CSF-trykket. I løbet af en uge blev synsstyrken forbedret, og en måned senere var patienten symptomfri. Patientens gentagne fundoskopiske evalueringer var normale, og han er i øjeblikket under regelmæssig klinisk opfølgning.

Sygehusets etiske kommission godkendte denne caserapport, og forældrene gav informeret samtykke til offentliggørelse.

DISKUSSION

Selv om IIH kan forekomme i alle aldre, er det langt mere almindeligt hos kvindelige voksne, hovedsagelig overvægtige personer. I barndommen ser det nu ud til, at der er en øget forekomst af IIH blandt unge (12-15 år) sammenlignet med børn (2-12 år)1. Når man kun betragter tilfælde af fulminant IIH, synes det forelagte tilfælde at være meget forskelligt fra de nuværende beskrivelser3.

Flere teorier er blevet foreslået for at forklare patofysiologien ved IIH, herunder øget hjernevolumen forårsaget af øget vandindhold, øget blodvolumen, øget CSF-dannelseshastighed og nedsat CSF-absorptionshastighed ved de corioniske villi4. Det blev også foreslået, at forhøjet intrakranielt venetryk kan være en universel mekanisme i IIH, der fører til en stigning i CSF og intrakranielt tryk ved at modstå CSF-absorption5.

På nuværende tidspunkt diagnosticeres IIH som følger: (1) symptomer og tegn på generaliseret intrakraniel hypertension; (2) dokumenteret forhøjet ICP; (3) normal CSF-sammensætning; og (4) ingen tegn på hydrocephalus, masse eller strukturelle eller vaskulære læsioner på hjerne-MRI, specifikt ingen tegn på cerebral venøs trombose6. For at kunne identificere tilfælde af fulminant IIH tages følgende definitioner i betragtning: (1) akut indsættende symptomer og tegn på intrakraniel hypertension; (2) mindre end 4 uger mellem indsættende symptomer og synstab; (3) hurtig forværring af synstab; og (4) MRI og MRI-venogram, der udelukker venetrombose3. Vores patient opfyldte alle de diagnostiske kriterier for fulminant IIH.

Fulminant IIH adskiller sig normalt ikke fra dem med typisk IIH, bortset fra den tidsmæssige profil og det visuelle tab. Typisk i tilfælde af IIH påvirkes synsstyrken sent i forløbet af IIH, i store serier af patienter er prævalensen af tab af synsstyrke som et præsenterende træk ved sygdommen lav, og sædvanligvis opleves forringelsen af synsstyrken gradvist over en lang periode7,8.

Vores patient præsenterede sig med alvorligt synstab forbundet med opkast og diplopi kun fem dage efter et mindre hovedtraume. På grund af denne atypiske præsentation blev der foretaget en gennemgående udredning, der udelukkede en sekundær årsag til isoleret forhøjet ICP (specifikt for meningeal proces og cerebral venøs trombose).

Lignende rapporter om fulminant IIH er overordentlig sjældne i litteraturen, og patofysiologien er fortsat ukendt9. Identificerbare tilstande er blevet associeret med IIH, især hos pædiatriske patienter, hvoraf de mest almindelige omfatter lægemidler (såsom tetracykliner, A-vitamin, steroider og kemoterapimidler); infektioner (akut bihulebetændelse, varicella, mæslinger); og endokrine tilstande1.

I voksne er der en veletableret sammenhæng mellem fedme og IIH. Hos børn findes denne sammenhæng normalt hos ældre patienter1. Når man tager det i betragtning, kunne vores patient ikke betragtes som overvægtig, idet han præsenterede et kropsmasseindeks (IMC) på 25 (på 97 centile) klassificeret som overvægt. Ingen af de andre ovennævnte tilstande blev fundet hos vores patient.

I den kliniske historie blev det dog nævnt en episode med et mindre hovedtraume få dage før symptomdebut. Mindre hovedtraumer er tidligere rapporteret i forbindelse med pædiatrisk IIH, men i de fleste af tilfældene viste senere neuroimagingundersøgelser cerebral venøs sinustrombose eller cerebralt ødem1. Hos vores patient udelukkede MRI og MRI-venografi alle syner af cerebralt ødem eller venøs trombose.

I vores patient blev der i MRI-venografien fundet en asymmetri i den højre tværgående venøse sinus. Det er velkendt, at hjernehalvdelene er anatomisk og funktionelt asymmetriske, og asymmetrier findes normalt også i det venøse system10. I en undersøgelse af 100 patienter med normal MR-billeddannelse af hjernen viste MR-venografi en dominerende højre transversus sinus hos 59 patienter, en dominerende venstre transversus sinus hos 30 patienter og en co-dominant transversus sinus hos 10 patienter11. I en undersøgelse af 50 børn i alderen 3 måneder til 17 år viste MRI-venografi en dominerende højre transversus sinus hos 27 (54 %) patienter, en dominerende venstre transversus sinus hos 18 (36 %) patienter, 4 co-dominante transversus sinus og 1 fravær af begge transversus sinus10. Disse asymmetrier var ikke forbundet med kliniske eller neurologiske symptomer.

Kantarci et al. undersøgte sammenhængen mellem venøse sinusasymmetrier ved hjælp af MRI-venografi og intraokulært tryk målt ved hjælp af pneumotonometri hos patienter uden hverken neurologiske eller oftalmologiske sygdomme. Som en generel konklusion blev det anført, at hvis størrelsen af sinus transversus i den ene side er større og dens venøse drænage er større, er det intraokulære tryk i denne side lavere. Det kan spekuleres, at størrelsen af de transversale sinus kan være forbundet med patogenese af sygdomme med forhøjet intraokulært tryk som f.eks. glaukom12.

Det ville være meget spekulativt at påstå, at små forskelle i det venøse afløb på grund af transversale sinusasymmetrier kunne reagere på en idiopatisk intrakraniel hypertension, og der er behov for yderligere undersøgelser i denne retning.

IIH-syndromet er allerede kendt i over et århundrede siden Quinckes tidlige beskrivelser i 1893, og indtil i dag forvirrer det fortsat læger verden over med sine varierende underliggende forhold, kliniske præsentation og resultater. Heri præsenterede vi et unikt tilfælde af fulminant IIH hos en pædiatrisk patient.

1.Rangwala LM, Liu GT. Pædiatrisk idiopatisk intrakraniel hypertension. Surv Ophtalmol 2007;59;59:597-617.

2.Youroukos S, Psychou F, Fryssiras S, Paikos P, Nicolaidou P. Idiopatisk intrakraniel hypertension hos børn. J Child Neurol 2000;15:453-457.

3.Thambisetty M, Lavin PJ, Lavin PJ, Newman NJ, Biousse V. Fulminant idiopatisk intrakraniel hypertension. Neurology 2007;68: 229-232.

4.Tasdemir HA, Dilber C, Totan M, Onder A. Pseudotumor cerebri complicating measles: a case report and literature review. Brain Dev 2006;28:395-397.

5.Karahalios DG, Rekate HL, Khayata MH, Apostolides PJ. Forhøjet intrakranielt venetryk som en universel mekanisme i pseudotumor cerebri af varierende ætiologier. Neurology 1996;46:198-202.

6.Friedman DI, Jacobson DM. Diagnostiske kriterier for idiopatisk intrakraniel hypertension. Neurology 2002;59:1492-1495.

7.Corbett JJ, Savino PJ, Thompson S, et al. Synstab ved pseudotumor cerebri: opfølgning af 57 patienter fra fem til 41 år og en profil af 14 patienter med permanent alvorligt synstab. Arch Neurol 1982;39:461-473.

8.Rush JA. Pseudotumor cerebri: klinisk profil og visuelt resultat hos 63 patienter. Mayo Clin Proc 1980;55:541-546.

9.Kidron D, Pomeranz S. Malignt pseudotumor cerebri: rapport om to tilfælde. J Neurosurg 1989;71:443-445.

10.Widjaja E, Griffiths P. Intrakraniel MR-venografi hos børn: normal anatomi og variationer. Am J Neuroradiol 2004;25: 1557-1562.

11.Surendrababu N, Livingstone R. Variationer i den cerebrale venøse anatomi og faldgruber ved diagnosticering af cerebral venøs sinustrombose: erfaring med lavfelt-MRI. Ind J Med Sci 2006;60:135-142.

12.Kantarci M, Dane S, Gumustekin K, et al. Sammenhæng mellem intraokulært tryk og størrelsen af tværgående bihuler. Neuroradiology 2005;47:46-50.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.