KLINICKÁ/SCIENTICKÁ POZNÁMKA

Fulminantní idiopatická intrakraniální hypertenze. u dětského pacienta po lehkém úrazu hlavy

Hipertensão intracraniana idiopática fulminante em paciente pediátrico após traumatismo craniano leve

Jaime LinI; Joelma Karin Sagica FernandesII; Eliete Chiconelli FariaII; Ricardo Silva PinhoI; Marcelo Rodrigues MasruhaIII; Luiz Celso Pereira VilanovaIV

IPostgraduální lékař, Oddělení dětské neurologie, Neurologická a neurochirurgická klinika, Federální univerzita São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brazílie
IIPrezident, Oddělení dětské neurologie, Katedra neurologie a neurochirurgie, Federální univerzita v São Paulu (UNIFESP), São Paulo SP, Brazílie
IIIAssociated Physician,Division of Child Neurology, Department of Neurology and Neurosurgery, Federal University of São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brazílie
IVProfesor a předseda, Division of Child Neurology, Department of Neurology and Neurosurgery, Federal University of São Paulo (UNIFESP), São Paulo SP, Brazílie

Idiopatická intrakraniální hypertenze (IIH) je stav definovaný zvýšeným intrakraniálním tlakem, ale bez klinických, laboratorních nebo radiografických známek odpovědné infekce, cévní abnormality, léze zabírající prostor nebo hydrocefalu1. Incidence IIH v běžné populaci je 0,9 případů na 100 000 osob ročně. U dětí je považována za vzácnou a u kojenců a novorozenců za mimořádně vzácnou. V dětské populaci není predilekce k ženám, přičemž častější je u adolescentů. Onemocnění u postpubertálních dětí má převahu u žen a souvislost s obezitou, podobně jako u dospělých1,2. Jako původci sekundárního pseudotumoru cerebri byly identifikovány některé stavy, včetně některých léků (např. vitamin A/D, některá antibiotika, steroidy, kyselina retinová, lithium), endokrinních abnormalit, autoimunitních poruch, anémií a abnormalit kraniálního žilního odtoku. Zdá se, že role přidružených onemocnění a léků je u dětí silnější než u dospělých1,2. Atypické projevy zahrnují neobvyklé stavy vedoucí k IIH nebo neobvyklý klinický obraz jiný než typický progresivní a zákeřný klinický průběh. Termín fulminantní idiopatická intrakraniální hypertenze je vyhrazen pro pacienty s akutním průběhem IIH a rychle progredující ztrátou zraku, přičemž dosud bylo popsáno jen velmi málo případů3.

Prezentujeme definitivní případ fulminantní IIH u 11letého chlapce po drobném úrazu hlavy.

Případ

11letý pacient byl přijat s diplopií trvající jeden týden. Pacient se narodil nepříbuzným rodičům, s bezproblémovou gestační anamnézou. Narodil se normálním porodem s bezproblémovým novorozeneckým obdobím. Jeho raný vývoj byl normální a vykazoval také normální neuropsychomotorické přírůstky. V rodinné anamnéze se rovněž nevyskytovala žádná neurologická onemocnění.

Pacient byl dříve zdravý, bez klinické anamnézy jakýchkoli zdravotních potíží, neužíval žádné předepsané léky ani volně prodejné léky. Pacient nedostával žádný typ vitaminové substituce.

Patnáct dní před přijetím pacient prezentoval drobný úraz hlavy při plavání. Úraz byl popsán jako velmi lehký, během volnočasových aktivit, bez jakýchkoli bezprostředních potíží nebo potřeby lékařské péče. Čtyři dny po úrazu hlavy začal pacient se zvracením, několikrát denně, oboustrannou periorbitální středně silnou bolestí. O den později začal pacient trpět ztrátou zraku a diplopií.

Při fyzikálním vyšetření bylo zjištěno, že je celkově v dobrém stavu a vykazuje normální fyzikální vyšetření bez horečky nebo jiných známek infekce. Jeho výška byla 147 cm, hmotnost 54 kg a s indexem tělesné hmotnosti 25 (97. centil)

Při neurologickém vyšetření byla zaznamenána diplopie, konvergentní strabismus a oboustranná paréza šestého nervu (obr. 1). Fundoskopické vyšetření odhalilo oboustranný edém papily (obr. 2).

Laboratorní vyšetření včetně kompletního krevního obrazu, krevních elektrolytů, močoviny, kreatininu a jaterních enzymů poskytlo výsledky v normě.

Oftalmologické vyšetření odhalilo akutní edém papily a sníženou zrakovou ostrost.

MRI lebky odhalila známky intrakraniální hypertenze (obr. 3), ale žádné známky trombózy žilní dutiny při MRI venografii. Po neurozobrazovacích procedurách byla provedena lumbální punkce, která odhalila otevírací tlak 80 cm H2O s normálním složením mozkomíšního moku bez známek pleocytózy, zvýšené bílkoviny nebo nízké hladiny glukózy.

Po stanovení diagnózy IIH byla předepsána léčba acetazolamidem spojená s opakovanou lumbální punkcí za účelem snížení tlaku mozkomíšního moku. Během týdne došlo ke zlepšení zrakové ostrosti a o měsíc později byl pacient bez příznaků. Opakovaná fundoskopická vyšetření pacienta byla normální a v současné době je pravidelně klinicky sledován.

Nemocniční etická komise schválila tuto kazuistiku a rodiče dali informovaný souhlas se zveřejněním.

DISKUSE

Ačkoli se IIH může vyskytnout v jakémkoli věku, mnohem častěji se vyskytuje u dospělých žen, především u obézních jedinců. V dětském věku se nyní zdá, že se zvyšuje výskyt IIH u dospívajících (12-15 let) v porovnání s dětmi (2-12 let)1 . Pokud vezmeme v úvahu pouze případy fulminantní IIH, zdá se, že prezentovaný případ se velmi liší od současných popisů3.

K vysvětlení patofyziologie IIH bylo navrženo několik teorií, včetně zvětšení objemu mozku způsobeného zvýšeným obsahem vody, zvýšení objemu krve, zvýšení rychlosti tvorby mozkomíšního moku a snížení rychlosti vstřebávání mozkomíšního moku v korionálních klcích4. Bylo také navrženo, že zvýšený intrakraniální žilní tlak by mohl být univerzálním mechanismem u IIH vedoucím k vzestupu CSF a intrakraniálního tlaku tím, že brání vstřebávání CSF5.

V současné době je IIH diagnostikována následovně: (1) příznaky a známky generalizované intrakraniální hypertenze; (2) dokumentovaný zvýšený ICP; (3) normální složení mozkomíšního moku; a (4) žádné známky hydrocefalu, masy nebo strukturálních či cévních lézí na MRI mozku, konkrétně žádné známky mozkové žilní trombózy6. Pro identifikaci případů fulminantní IIH se berou v úvahu následující definice: (1) akutní nástup příznaků a známek nitrolební hypertenze; (2) méně než 4 týdny mezi nástupem počátečních příznaků a ztrátou zraku; (3) rychlé zhoršení ztráty zraku; a (4) MRI a MRI venogram vylučující žilní trombózu3. Náš pacient splňoval všechna diagnostická kritéria pro fulminantní IIH.

Fulminantní IIH se obvykle neliší od pacientů s typickou IIH, s výjimkou časového profilu a ztráty zraku. Typicky je u IIH zraková ostrost postižena až v pozdním stadiu IIH, ve velkých sériích pacientů je prevalence ztráty zrakové ostrosti jako průvodního znaku onemocnění nízká a obvykle dochází ke zhoršování zrakové ostrosti postupně po dlouhou dobu7,8.

Náš pacient se prezentoval těžkou ztrátou zraku spojenou se zvracením a diplopií až pět dní po drobném úrazu hlavy. Vzhledem k této atypické prezentaci bylo provedeno celoplošné vyšetření vylučující sekundární příčinu izolovaného zvýšeného ICP (konkrétně na meningeální proces a mozkovou žilní trombózu).

Podobné zprávy o fulminantní IIH jsou v literatuře mimořádně vzácné a patofyziologie zůstává neznámá9. S IIH jsou spojeny identifikovatelné stavy, zejména u dětských pacientů, z nichž mezi nejčastější patří léky (např. tetracykliny, vitamin A, steroidy a chemoterapeutika); infekce (akutní sinusitida, varicella, spalničky); a endokrinní stavy1.

U dospělých je prokázána souvislost mezi obezitou a IIH. U dětí se tato souvislost obvykle vyskytuje u starších pacientů1. Při jejím zohlednění nelze našeho pacienta považovat za obézního, představoval index tělesné hmotnosti (IMC) 25 (při 97. centilu) klasifikovaný jako nadváha. U našeho pacienta nebyl zjištěn žádný z dalších výše uvedených stavů.

V klinické anamnéze však byla zmíněna epizoda drobného úrazu hlavy několik dní před nástupem příznaků. Drobný úraz hlavy byl již dříve popsán v souvislosti s dětskou IIH, ale ve většině případů pozdější neurozobrazovací vyšetření prokázala trombózu mozkové žilní dutiny nebo edém mozku1. U našeho pacienta MRI a MRI venografie vyloučily jakýkoli zpěv mozkového edému nebo žilní trombózy.

U našeho pacienta byla při MRI venografii zjištěna asymetrie v pravém příčném žilním sinu. Je známo, že mozkové hemisféry jsou anatomicky i funkčně asymetrické a asymetrie se obvykle nacházejí i v žilním systému10. Ve studii 100 pacientů s normálním MRI zobrazením mozku odhalila MRI venografie dominantní pravý příčný sinus u 59 pacientů, dominantní levý příčný sinus u 30 pacientů a ko-dominantní příčný sinus u deseti pacientů11. U dětí se tyto asymetrie také obvykle nacházejí, ve studii 50 dětí ve věku od 3 měsíců do 17 let prokázala MRI venografie dominantní pravý transverzální sinus u 27 (54 %) pacientů, dominantní levý transverzální sinus u 18 (36 %), 4 co-dominantní transverzální sinus a 1 absenci obou transverzálních sinů10. Tyto asymetrie nebyly spojeny s klinickými ani neurologickými příznaky.

Kantarci et al. studovali korelaci mezi asymetrií žilních sinů pomocí MRI venografie a nitroočním tlakem měřeným pomocí pneumotonometrie u pacientů bez neurologických ani oftalmologických onemocnění. Jako obecný závěr uvedli, že pokud je velikost příčného sinu na jedné straně větší a jeho žilní drenáž je větší, je nitrooční tlak této strany nižší. Lze spekulovat, že velikosti příčných dutin mohou souviset s patogenezí onemocnění se zvýšeným nitroočním tlakem, jako je glaukom12.

Uvádět, že mírné rozdíly ve venózní drenáži způsobené asymetrií příčných dutin by mohly odpovídat idiopatické nitrolební hypertenzi, by bylo velmi spekulativní a v tomto směru je třeba provést další studie.

Syndrom IIH je znám již více než sto let od jeho prvních popisů Quinckem v roce 1893 a až do dnešní doby zůstává pro své variabilní základní podmínky, klinický obraz a výsledek matoucí pro lékaře na celém světě. Zde jsme prezentovali unikátní případ fulminantní IIH u dětského pacienta.

1. Rangwala LM, Liu GT. Pediatrická idiopatická intrakraniální hypertenze. Surv Ophtalmol 2007;59:597-617.

2.Youroukos S, Psychou F, Fryssiras S, Paikos P, Nicolaidou P. Idiopatická intrakraniální hypertenze u dětí. J Child Neurol 2000;15:453-457.

3. Thambisetty M, Lavin PJ, Newman NJ, Biousse V. Fulminant idiopathic intracranial hypertension. Neurology 2007;68: 229-232.

4.Tasdemir HA, Dilber C, Totan M, Onder A. Pseudotumor cerebri komplikující spalničky: kazuistika a přehled literatury. Brain Dev 2006;28:395-397.

5.Karahalios DG, Rekate HL, Khayata MH, Apostolides PJ. Zvýšený intrakraniální žilní tlak jako univerzální mechanismus u pseudotumoru cerebri různé etiologie. Neurology 1996;46:198-202.

6.Friedman DI, Jacobson DM. Diagnostická kritéria idiopatické intrakraniální hypertenze. Neurology 2002;59:1492-1495.

7.Corbett JJ, Savino PJ, Thompson S, et al. Ztráta zraku u pseudotumor cerebri: sledování 57 pacientů od pěti do 41 let a profil 14 pacientů s trvalou těžkou ztrátou zraku. Arch Neurol 1982;39:461-473.

8. Rush JA. Pseudotumor cerebri: klinický profil a zrakové výsledky u 63 pacientů. Mayo Clin Proc 1980;55:541-546.

9.Kidron D, Pomeranz S. Maligní pseudotumor cerebri: zpráva o dvou případech. J Neurosurg 1989;71:443-445.

10.Widjaja E, Griffiths P. Intrakraniální MR venografie u dětí: normální anatomie a odchylky. Am J Neuroradiol 2004;25: 1557-1562.

11.Surendrababu N, Livingstone R. Variace v anatomii mozkových žil a úskalí při diagnostice trombózy mozkových žilních sinů: zkušenosti s MR v nízkém poli. Ind J Med Sci 2006;60:135-142.

12. Kantarci M, Dane S, Gumustekin K, et al. Vztah mezi nitroočním tlakem a velikostí příčných dutin. Neuroradiologie 2005;47:46-50.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.